Синдром арнольда киари симптомы

Оглавление:

Что такое аномалия Арнольда-Киари? Типы аномалии, симптоматика, консервативное и оперативное лечение

Данное заболевание относится к специализациям: Нейрохирургия

1. Что такое аномалия Арнольда-Киари и ее причины?

Аномалия Арнольда-Киари – это смещение и выпадение части мозжечка в слишком большое затылочное отверстие. Миндалины мозжечка, попадая в патологически большое отверстие, опускаются и от этого могут не только страдать сами, но и сдавливать собой спинной мозг. Опущение на уровень второго позвонка заметно затрудняет ток спино-мозговой жидкости.

Раньше считалось, что аномалия Арнольда-Киари — это врождённая патология. Однако дальнейшее изучение показало, что предпосылкой для неё может служить слишком быстрый рост ромбовидного мозга, когда развитие костей черепа отстаёт. Большинство людей с этой аномалией при рождении имели нормальные размеры и мозга, и отверстия черепа.

Помимо дисбаланса в скорости развития, к заболеванию могут приводить некоторые иные врождённые заболевания.

Очень часто аномалии Арнольда-Киари сопутствуют гидроцефалия и нарушения развития спинного мозга.

Существуют статистические данные, по которым частота аномалии Арнольда-Киари от 3 до 8 случаев на 100 000 населения. Однако истинная частота этого порока не установлена из-за отсутствия определённости в системе классификации.

Средний возраст пациентов, у которых диагностируется аномалия Арнольда-Киари, 25-40 лет. Из этого можно делать вывод либо о действительно малом проценте случаев с врождённым происхождением, либо о компенсаторных механизмах в детском возрасте, сглаживающих симптоматику до определённого этапа развития.

У больных этим недугом не выявляются какие-либо хромосомные аномалии. При этом вполне возможной и целесообразной представляется перинатальное выявление врождённой аномалии Арнольда-Киари и прогноз для дальнейшей жизни.

В настоящее время определёнными можно считать три фактора в происхождении аномалии Арнольда-Киари:

  • врождённые остеоневропатии, обусловленные наследственностью
  • родовая травма (травматическое повреждение части черепа)
  • гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга

2. Симптомы болезни

Миндалины мозжечка отвечают за координацию движений, поэтому развитие болезни проявляется разнообразной симптоматикой. Совокупность признаков и тяжести нарушений определяет тип аномалии:

  • I тип даёт самую лёгкую клиническую картину, которая обусловлена только опущением миндалин в позвоночный канал ниже плоскости затылочного отверстия (врождённым или приобретённым)
  • II тип присваивается аномалии, когда смещаются не только миндалины мозжечка, но и часть продолговатого мозга и ствола мозга (тяжёлое врождённое нарушение)
  • III тип встречается редко и определяется при грубом смещении всех структур задней черепной ямки (мозговая грыжа)
  • IV тип — гипоплазия мозжечка без смещения его вниз (несовместимая с жизнью патология)

У большинства больных пациентов с аномалией Арнольда-Киари развивается сирингомиелия — патология спинного мозга, когда образуются множественные кисты спинного мозга. Прогрессирование болезни приводит к миелопатии.

Клиническая картина аномалии Арнольда-Киари первого типа характеризуется достаточно лёгкой симптоматикой и ограничивается ощущением сдавленности или головной болью при кашле и напряжении. Возможны также слабость в мышцах рук, головокружение, проблемы со зрением. Порой аномалия этого типа вообще не проявляется.

Тяжёлые формы аномалии (II и III типы) дают более серьёзные нарушения, иногда не совместимые с жизнью: онемение, мышечное бессилие, параличи. Как правило, все симптомы носят двусторонний характер. В детском возрасте возможно развитие гидроцефалии, апноэ, расстройства дыхания, неврологические нарушения.

Основные жалобы пациентов обычно таковы:

  • Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок)
  • Зрительные расстройства (снижение остроты зрения, раздвоенность изображения)
  • Тремор конечностей, нарушения координации
  • Снижение чувствительности частей лица или тела
  • Слабость рук и ног
  • Проблемы с мочеиспусканием (непроизвольное или затруднённое)
  • Потеря сознания при повороте головы
  • Боль в шейно-затылочной части головы, особенно при кашле и чихании
  • Головокружение
  • Эпизоды апноэ (остановки дыхания)
  • Ослабление глотательного рефлекса

3. Диагностика заболевания

Основные методы обследования больных с подозрением на аномалию Арнольда-Киари:

  • МРТ диагностика
  • Компьютерная томография
  • Всестороннее неврологическое обследование

Цель обследования — определить тип аномалии и выраженность нарушений, оценить прогноз для больного и назначить адекватное лечение.

4. Лечение аномалии Арнольда-Киари

Бессимптомное течение болезни не требует лечения.

Если единственный симптом— незначительная переносимая боль, то больному показано консервативное лечение. Схема лечения в каждом случае индивидуальна и обычно включает нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты.

Прогрессирование аномалии на фоне консервативной терапии или выявление неврологического дефицита у больного являются показанием к нейрохирургической операции. Вмешательство обычно направлено на устранение сдавления нервов, нормализацию тока церебральной жидкости. Необходимый эффект достигается путём увеличения объёма задней черепной ямки и расширением затылочного отверстия. Иногда требуется шунтирование для выведения излишней жидкости.

Современная медицина позволяет большинство таких операций проводить при помощи эндоскопа, что снижает риск осложнений и облегчает восстановительный период. Удачно проведённая нейрохирургическая операция даёт больному с аномалией Арнольда-Киари шанс на дальнейшую полноценную жизнь без лекарственной поддержки.

Симптомы при аномалии Арнольда-Киари и сирингомиелии

КАКИЕ СИМПТОМЫ МОГУТ БЫТЬ ПРИ АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ И СИРИНГОМИЕЛИИ?

Как уже обсуждалось, СИРИНГОМИЕЛИЯ может наблюдаться как отдельное состояние, или ей может сопутствовать АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ. С другой стороны, при СИРИНГОМИЕЛИИ, которая развивается после травмы спинного мозга, или инфекции оболочек головного и спинного мозга (менингит, арахноидит), АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ не бывает.
Важно отметить, что у пациентов с сирингомиелией, развившейся после повреждения спинного мозга (посттравматическая сирингомиелия), бывает сложно разделить неврологические симптомы, обусловленные наличием полости в спинном мозге, от симптомов, связанных с собственно повреждением спинного мозга.
Также важно разделять симптомы, вызванные АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ от симптомов, вызванных полостью в спинном мозге при СИРИНГОМИЕЛИИ.

Перечень симптомов, наблюдаемых у пациентов с этими расстройствами, велик, и здесь представлены только наиболее распространенные из впервые выявляемых.

Списки симптомов, разработанные хорошо осведомленными пациентами, могут быть как полезными, так и вредными для остальной аудитории. Некоторые относительно распространенные неспецифические жалобы при других заболеваниях могут частично совпадать с похожими при АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ или СИРИНГОМИЕЛИИ. Это может привести к необоснованной мнительности пациентов. Также важно понимать, что у пациента не обязательно имеется весь перечень симптомов (может быть какой-то один признак заболевания или сочетание нескольких).

НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ЖАЛОБЫ БОЛЬНЫХ С АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ.

1. Головная боль, особенно усиливающаяся при кашле, натуживании, чихании (в медицинской литературе это называется пробой Вальсальвы)

2. Нарушение равновесия и походки.

3. Головокружение.

4. Различные глазодвигательные нарушения (наиболее распространенные – движения глазных яблок из стороны в стороны, называемые нистагмом).

5. Изменение голоса.

6. Нарушение глотания.

7. Нарушение сна.

Так же могут быть: стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов, которые проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии, снижения слуха, шума в ушах, головокружения, дисфагии, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем), нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез. Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия.

НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ЖАЛОБЫ БОЛЬНЫХ С СИРИНГОМИЕЛИЕЙ

1. Двигательные расстройства

· Слабость и атрофия мышц (в первую очередь в руках, а затем в ногах).

· Повышенный мышечный тонус в руках и ногах (ригидность или спастика).

· Искривление позвоночника (сколиоз)

2. Н арушения ч увствительности

· Снижение чувствительности на руках. В зависимости от протяженности и уровня СИРИНГОМИЕЛИИ, ноги также могут быть вовлечены. В первую очередь наблюдаются нарушения болевой и температурной чувствительности, а позже чувства положения конечностей в пространстве.

· Гиперчувствительность в конечностях, особенно в руках

3. Боль

· Боль в области позвоночника, особенно в грудном отделе.

· «Жгучая» боль в руках, верхней половине туловища и, редко, в ногах.

· Боль в суставах, особенно плечевых.

4. Нарушения работы сфинктеров и тазовых органов

· Недержание мочи, иногда сочетающееся со спастикой мочевого пузыря.

5. Вегетативные симптомы

· Дизрефлексия: большие скачки кровяного давления, часто сочетающиеся с профузным потоотделением.

· Опущение одного века (птоз)

· Синкопе (обморочное, или предобморочное состояние), наблюдается относительно редко

Нередко некоторые из этих симптомов более выражены на одной половине тела.
При осмотре пациентов нередко отмечается несоответствие между локализацией, протяженностью сирингомиелической кисты, кистозным индексом (отношение переднезаднего размера кисты к таковому размеру поперечника спинного мозга на уровне кисты), с одной стороны, и зоной гипестезии (нарушения чувствительности), распространенностью сегментарных расстройств поверхностной чувствительности, выраженностью мышечной гипотрофии и степенью пареза — с другой.

У 2/3 неоперированных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна. От момента первых клинических проявлений до развития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до 3-х десятилетий.
При идиопатической сирингомиелии у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение, у 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются периодами стационарного состояния, а у 15% болезнь может стабилизироваться и не прогрессировать в течение длительного времени, при этом больные, как правило, длительно сохраняют трудоспособность.

Синдром Арнольда — Киар

Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что она встречается у 14–30 % популяции

Мальформация Арнольда — Киари (МАК) — это патология развития ромбовидного мозга: продолговатого и заднего мозга, в последний входит Варолиев мост и мозжечок. При МАК задняя черепная ямка не соответствует мозговым структурам, расположенным в этой области: мозжечок и продолговатый мозг из‑за небольших размеров опускаются ниже большого затылочного отверстия, что приводит к их ущемлению и нарушению ликвородинамики. МАК относят к группе кранио-вертебральных (черепно-позвоночных) мальформаций.

В эпоху до МРТ частота МАК оценивалась от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения, а у новорожденных — 1 на 4–6 тысяч. Сегодня понятно, что распространенность аномалии значительно больше. Из-за бессимптомного течения и в результате учета разных типов МАК цифры очень разнятся — от 14 до 30 %.

Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H. Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал второй тип Киари, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida). В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии второго типа. Теперь это название распространилось на все типы. Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».

Версии о причинах

Этиология и патогенез МАК остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В 1938 г. канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд (W. G. Penfield, 1891–1976 гг.) и его коллега предложили «теорию тяги»: в процессе роста фиксированный спинной мозг втягивает в полость позвоночного канала расположенные выше отделы. В «унифицированной» теории Дэвид Маклон (D. G. McLone) и Пол Неппер (P. A. Knepper) в 1989 году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки. Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные вариации мальформации: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК II типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена.

Типы мальформаций

I тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить I тип МАК на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.

Сирингомиелия.

Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.

Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга

II тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается МАК II.

  • III тип — грубое смещение заднего мозга в позвоночный канал с высокой шейной или подзатылочной грыжей головного мозга и его оболочек и выраженным гипертензивно-гидроцефальным синдромом.
  • IV тип — гипоплазия (недоразвитие) мозжечка без смещения его вниз с эктопией продолговатого мозга.
  • 0 тип. В 1998 году американский детский нейрохирург Берманс Искандер (В. J. Iskandar) с коллегами впервые ввел понятие «Киари 0» («Сhiari 0») в описании 5 пациентов, имеющих неврологические симптомы, с сирингомиелией и положением миндалин мозжечка на уровне большого затылочного отверстия. Этот тип так же называют «пограничным с Киари».
  • 0, I и II типы наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

    Симптоматика

    Неврологическая симптоматика 0 и I типов наиболее часто начинает беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее. I тип МАК чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

    Симптоматика II типа МАК проявляется в период новорожденности и раннем детском возрасте. МАК II типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания. Часто заболевание сопровождается судорожными припадками. У детей развивается нистагм, апноэ, стридор, парез голосовых связок, дисфагия с регургитацией, нарушение тонуса в конечностях. Выраженность неврологической симптоматики в первую очередь зависит от выраженности нарушений ликвородинамики, а не от степени эктопии миндалин мозжечка.

    Лечение зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.

    Пациенты, имеющие МАК 0 и I типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей.

    Аномалия Киари — причины, симптоматика, лечение

    Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки (ЗЧЯ) и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

    Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

    До настоящего времени патогенез аномалии Киари окончательно не установлен. По всей вероятности, патогенетических факторов три: первый — наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии, второй — травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы, третий — гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.
    В 1891 году Киари ( Chiari ) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией мы пользуемся по настоящее время:

    1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
    2. При аномалии Арнольда-Киари II типа — происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
    3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
    4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа — гипоплазия мозжечка без смещения его вниз. Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

    Примерно у 80% пациентов АК сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией , которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур ЗЧЯ и сдавлении шейного отдела спинного мозга.

    Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомам

    боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,

    • боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
    • снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
    • снижение мышечной силы в верхних конечностях,
    • спастичность верхних и нижних конечностей,
    • обмороки, головокружения,
    • снижение остроты зрения,
    • в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

    Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

    В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

    Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

    При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

    Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема ЗЧЯ. В результате лечения, как правило, уменьшается или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

    Более подробную информацию об аномалии Арнольда-Киари и сирингомиелии вы можете прочитать на «ИНФОРМАЦИОННОМ ПОРТАЛЕ ДЛЯ БОЛЬНЫХ СИРИНГОМИЕЛИЕЙ И АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ»

    Федеральное государственное бюджетное учреждение
    «Федеральный центр нейрохирургии»
    Министерства здравоохранения Российской Федерации (г. Тюмень)

    Аномалия Арнольда-Киари

    Краткие сведения о нозологии

    Данная патология была впервые описана Hans Chiari в 1891 г.

    Данная патология ранее диагностировалась достаточно редко, но в последнее время в связи с широким внедрением методов нейровизуализации (МРТ, КТ) встречается все чаще.

    Наиболее часто встречается аномалия Киари 1 и 2 типа. У пациентов определяется деформация костных структур и как следствие уменьшение объема задней черепной ямки. В результате миндалины мозжечка смещаются в спинномозговой канал ниже большого затылочного отверстия. Часто при аномалии Киари можно увидеть развитие сирингомиелитических кист в спинном мозге как следствие блокады ликворопроводящиих путей на уровне краниовертебрального перехода.

    Основные симптомы при аномалии Арнольда-Киари:

    • Шипение, свист, гул, шум, звон в ушах (в одном или обоих), которые обычно усиливаются во время поворотов головы
    • Нистагм (непроизвольные подергивания глазных яблок).
    • Следующий симптом аномалии Арнольда-Киари – достаточно чувствительная утренняя головная боль, которую провоцирует повышенный тонус мышц шеи или повышенное внутричерепное давление. Головокружение и шаткость, усиливающиеся при поворотах головы
    • Тремор рук и ног, расстройства координации движений.
    • Зрительные расстройства (приходящая слепота, двоение и проч.), которые в основном усиливаются в момент поворота головы.
    • может отмечаться мышечная слабость конечностей, части лица и туловища.
    • Еще одним распространенным симптомом аномалии Арнольда-Киари на поздних стадиях является непроизвольное или затруднительное мочеиспускание.
    • Снижение уровня чувствительности одной или нескольких конечностей, части туловища и лица. Повороты головы могут спровоцировать потерю сознания.
    • Также могут возникать состояния, которые приводят к инфаркту головного или спинного мозга.

    Противопоказанием к оперативному лечению служит тяжелая общая соматическая патология.

    На данное время в Центре проведено более 100 успешных операции, в которых все пациенты почувствовали регресс общей симптоматики и улучшения самочувствия. В среднем период госпитализации занимает от 4 до 14 дней.

    Клинический случай:

    МРТ до операции (Аномалия Киари I типа, шейно-грудная сирингомиелия)

    МРТ через 1 год после операции (регресс сириногомиелитической кисты)

    В постоперационном периоде пациент максимально в короткие сроки активизируется, проводятся реабилитационные мероприятия. При необходимости проводятся контрольные МРТ, КТ снимки пациента.

    В последующем необходима контрольная явка, при отсутствии жалоб, через 2 месяца. С выполненными снимками МРТ, КТ шейного отдела позвоночника, для оценки эффективности оперативного лечения.

    Данная операция является бесплатной для всех граждан РФ

    Синдром Арнольда-Киари

    Синдром Арнольда-Киари (мальформация А.-К.) – это врождённое заболевание, характеризующееся несоответствием размеров задней черепной ямки и расположенных в ней мозговых структур, приводящее к опущению в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка и ствола головного мозга, а также их ущемлению. Частота встречаемости данной патологии развития составляет около 3-8 случаев на 100 тыс. населения. Средний возраст, в котором обнаруживается заболевание – 25-40 лет. В четырёх из пяти случаях данная мальформация сочетается с сирингомиелией.

    До настоящего времени причины возникновения синдрома Арнольда-Киари окончательно не установлены. Выделяют три патогенетических фактора формирования данной патологии:

    · генетически обусловленные врождённые остеоневропатии;

    · травматические повреждения клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой части ската при родовой травме;

    · гидродинамический удар ликвора (цереброспинальной жидкости) в стенки центрального канала спинного мозга.

    Причинным фактором может также быть любая черепно-мозговая травма, которая усугубляет вклинение продолговатого мозга и мозжечка в затылочное отверстие (манифестация заболевания) вследствие недоразвития связочного аппарата, сочетающегося с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода. Усугубляющим фактором может также быть гидроцефалия, при которой создаётся дополнительное давление на указанные структуры за счёт увеличения объёмов ликвора в желудочках.

    Симптомы синдрома Арнольда-Киари

    Клинические проявления синдрома Арнольда-Киари могут быть следующими:

    · обмороки и головокружения, шум в ушах;

    · боль в шейно-затылочной области, которая усиливается при чихании, кашле;

    · снижение силы в мышцах верхних конечностей;

    · снижение температурной и болевой чувствительности в верхних конечностях;

    · спастичность всех конечностей (и верхних, и нижних);

    · снижение остроты зрения, другие преходящие нарушения зрения;

    · нистагм (непроизвольное судорожное движение глазных яблок);

    · шаткость, потеря сознания (может быть связана с поворотами головы);

    · затруднённое или непроизвольное мочеиспускание;

    · при тяжёлых формах может наблюдаться ослабление глоточного рефлекса, эпизоды апноэ (кратковременной остановки дыхания);

    · рвота, не связанная с приёмом пищи и не приносящая облегчения (вследствие повышенного давления ликвора);

    · снижение слуха, напоминающее кохлеарный неврит;

    · врождённый стридор (шумное дыхание) и цианотичность во время кормления у младенцев с II типом синдрома Арнольда-Киари.

    Нередко данная патология обнаруживается абсолютно случайно при проведении обследований по поводу другого заболевания. При диагностике мальформации Арнольда-Киари методом выбора является магнитно-резонансная томография головного мозга, а также шейного и верхнего грудного отделов спинного мозга. С помощью данного метода визуализируется опущение миндалин мозжечка и ствола мозга ниже линии, проведенной от твёрдого нёба до заднего края затылочного отверстия (линия Чемберлена). В связи с частым сочетанием данной патологии с сирингомиелией, может обнаруживаться также сирингомиелическая киста ниже места ущемления. Заподозрить же синдром Арнольда-Киари можно при проведении электроэнцефалографии, рентгенографии черепа (костные аномалии развития), Эхо-ЭГ, компьютерной томографии.

    Ещё с конца ХIX века существует классификация синдрома Арнольда-Киари, которая выделяет четыре типа данной аномалии:

    · I тип синдрома Арнольда-Киари обычно обнаруживается у взрослых или подростков и характеризуется опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, а также нередко сопровождается гидромиелией (скоплением ликвора в центральном канале спинного мозга);

    · II тип манифестирует и обнаруживается практически сразу после рождения, характеризуется дислокацией не только миндалин, но и червя мозжечка, IV желудочка и продолговатого мозга, а также часто сопровождается гидромиелией, которая обычно связана с миеломенингоцеле (врожденная спинномозговая грыжа);

    · III тип встречается намного реже и характеризуется значительной каудальной дислокацией всех структур задней черепной ямки, что зачастую является несовместимым с жизнью;

    · IV тип представляет собой гипоплазию мозжечка без его опущения.

    В случае появления симптомов, характерных для данной аномалии, следует обратиться к специалисту для диагностики.

    Лечение синдрома Арнольда-Киари

    При случайном обнаружении данной патологии, то есть без клинических симптомов, лечение не требуется. При наличии только таких симптомов, как головная боль, боль в области шеи, назначают симптоматическую терапию (миорелаксанты, анальгетики). При развитии неврологической симптоматики или неэффективности консервативных методов лечения может быть проведено хирургическое лечение (краниовертебральная декомпрессия).

    В роли осложнений синдрома Арнольда-Киари могут выступать сирингомиелия, гидроцефалия, парезы и параличи.

    Профилактика синдрома Арнольда-Киари

    Профилактики данной патологии не существует. Можно лишь избегать черепно-мозговых и родовых травм.

    Аномалия Арнольда-Киари

    Врачи подразделяют синдром (аномалию) Арнольда-Киари на 3 типа, в зависимости от структуры ткани головного мозга, которая перемещается в позвоночный канал, и от наличия патологии развития головного или спинного мозга.

    Многие пациенты, страдающие синдромом Киари, не имеют признаков или симптомов болезни, они не требуют лечения. Заболевание выявляется только при проведении диагностики в связи с другими заболеваниями. Однако, в зависимости от типа и степени тяжести, синдром Арнольда-Киари может вызвать у больных ряд проблем.

    Симптомы

    Головная боль, провоцируемая кашлем, чиханием или физическим перенапряжением; Онемение и покалывание в кистях рук; Нарушение температурной чувствительности в руках, частые ожоги; Боль в затылке и шее (периодами спускающаяся к плечам); Неровная походка (проблемы с удерживанием равновесия); Слабая координация рук (мелкая моторика)

    Когда необходимо обращаться к врачу

    Если вы или ваш ребенок имеете какой-либо признак или симптом, которые могут быть связаны с синдромом Арнольда-Киари, обратитесь к врачу для обследования.

    Поскольку многие симптомы синдрома Киари могут также ассоциироваться с другими заболеваниями, важно пройти тщательный медосмотр. Головная боль, например, может быть вызвана мигренью, заболеванием околоносовых пазух или опухолью головного или спинного мозга. Другие признаки и симптомы связаны с другими заболеваниями, например, рассеянным склерозом, карпальным синдромом, шейным остеохондрозом и грыжами в шейном отделе позвоночника.

    Причины

    Синдром Арнольда-Киари — это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма — синдром Арнольда-Киари III типа — всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма — синдром Киари I типа — развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.

    Когда мозжечок вдавливается в верхнюю часть позвоночного канала, он может препятствовать нормальному оттоку ликвора, который защищает головной и спинной мозг. Нарушенная циркуляция ликвора может привести к блокаде сигналов, передаваемых от головного мозга к нижележащим органам или к скоплению спинномозговой жидкости в головном мозге и спинном мозге. Давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю часть ствола мозга может вызвать сирингомиелию.

    Факторы риска

    Существуют данные, что синдром Арнольда-Киари – это наследственное заболевание. Однако исследования, изучающие возможный наследственный компонент этого заболевания, находятся на ранней стадии.

    Обследование и постановка диагноза

    Процесс постановки диагноза начинается с опроса врача и с полного физикального обследования. Врач узнает у вас о наличии таких симптомов, как головная боль и боль в шее, попросит вас описать эту боль.

    Если вы страдаете от головной боли, но причина этого симптома не ясна для врача, вас попросят пройти магнитно-резонансную томографию (МРТ), которая поможет выявить, есть ли у вас аномалия Киари.

    Осложнения

    У некоторых пациентов синдром Арнольда-Киари может стать прогрессирующим заболеванием и привести к серьезным осложнениям. У других симптомы, связанные с этим заболеванием, могут не возникнуть и вмешательства не потребуется.

    Осложнения, связанные с этим заболеванием, включают:

    Гидроцефалию. Это накопление избыточной жидкости в головном мозге может потребовать размещения гибкой трубки (шунта) для отведения и дренирования спинномозговой жидкости в другую часть организма.

    Паралич. Паралич может развиться в связи со сдавливанием спинного мозга. Паралич может сохраниться даже после проведения операции.

    Сирингомиелию. У некоторых пациентов, страдающих от синдрома Арнольда-Киари, развивается заболевание, называемое сирингомиелией, при котором в позвоночнике образуется полость или киста (патологическая полость в головном или спинном мозге). Хотя механизм связи синдрома Киари с сирингомиелией не ясен, он может ассоциироваться с травмой или смещением нервных волокон в спинной мозг. При образовании полости она наполняется жидкостью и может нарушить работу спинного мозга.

    Лечение

    Лечение при аномалии Арнольда — Киари зависит от степени тяжести и состояния больного. При отсутствии симптомов или если первичными симптомами являются головная боль или другие виды боли, может быть рекомендовано наблюдение с регулярными осмотрами и обезболивающие средства. Некоторым пациентам облегчение приносит прием противовоспалительных препаратов. Это может предотвратить или отсрочить проведение операции. При выраженных симптомах заболевания, при наличии сирингомиелии и сильном опущении миндалик мозжечка в позвоночный канал спинного мозга целесообразно проведение операции. Цель операции – остановить прогрессирование изменений в структуре мозга и позвоночника, а также стабилизировать симптомы. При успешном исходе операции снижается давление на мозжечок и спинной мозг и восстанавливается нормальный отток ликвора. Во время самой распространенной операции при аномалии Арнольда — Киари – называемой краниэктомией задней черепной ямки или декомпрессией задней черепной ямки – хирург удаляет небольшой фрагмент кости в задней части черепа, снижая давление и обеспечивая больше пространства для мозга.

    Calle Villarroel, 170
    08036 Barcelona

    МАЛЬФОРМАЦИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ

    Мальформация Арнольда-Киари, также известна как тонзилярная эктопия или тонзилярная грыжа, представляет аномалию головного мозга, в которой мозжечок, область мозга, ответственная за движение мышц и координацию, опускается через основание черепа, занимая пространство спинного мозга (шейного канала спинного мозга). Речь идет о мальформации, которая может быть врожденной или может развиться впоследствии. В отдельных случаях, мальформация Арнольда-Киари происходит из-за нехватки пространства или в аномальной форме в задней части черепа.

    Различают четыре степени мальформации Арнольда-Киари в зависимости от степени опущения миндалин и их морфологических последствий ( Степени I, II, II и IV). Предполагается, что случаи мальформации Арнольда-Киари I Степени составляют от 0,6 до 0,9%, с преобладанием 2:3 мужчин над женщинами. Диагностика производится между 30 и 40 годами. В случае второй степени мальформации Арнольда-Киари или Киари II, заболеваемость составляет 0,001%.

    Мы описали I и II степени, в то время как III и IV степени включают серьёзную гипоплазию мозга , которая усложняет мальформацию. Можно сказать, что I степень соответствует взрослому возрасту, в то время как остальные степени являются частью патологии мальформации у детей.

    Ознакомьтесь так же:  Трихомониаз как делают анализ

    About the Author: admin

    Авторские права © 2019 Mcpanacea.ru. Все права защищены.
    Тема: VT Blogging от VolThemes. Работает на WordPress.