Лепра проказа заболевание

Лепра – это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывают бациллы Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Оно поражает кожу, слизистые оболочки верхних дыхательных путей и глаз, а также нервную систему. Эта болезнь также известна как проказа, болезнь Хансена, скорбная болезнь, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря, lepra arabum, lepra orientalis, satyriasis. Это одно из древнейших заболеваний, оно известно примерно с XV-Xвеков до нашей эры.

У лепры огромный инкубационный период – от 4 до 6 лет. Однако иногда болезнь может проявиться спустя 2-3 месяца после заражения, а иногда от момента заражения до появления первых симптомов проходит до 50 лет.

Для продромального периода (стадии болезни, которая предшествует ее основным проявлениям) характерны слабость, боли в суставах, расстройства желудочно-кишечного тракта, нарушения потоотделения, отеки кистей и стоп. Иногда бывает лихорадка. В это время на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить возбудителя заболевания. Через некоторое время появляются основные симптомы заболевания.

Выделяют три типа течения заболевания:

  • лепроматозный;
  • туберкулоидный;
  • недифференцированный (пограничный).

В течение каждого из них выделяют четыре стадии:

  • прогрессирующую;
  • стационарную;
  • регрессивную;
  • остаточных явлений.

При лепроматозном типе лепры заболевание начинается с того, что на коже появляются лепромы – бугорки и узлы коричневатого или красно-лилового цвета размером от спичечной головки до горошины. Они могут быть шаровидной или уплощенной формы. Поверхность этих бугорков гладкая, блестящая, как будто покрытая жиром. Они могут сливаться в инфильтраты довольно больших размеров.

Также на коже появляются малозаметные пятна фиолетового или вишневого оттенка с нерезко очерченными краями. В начале заболевания чувствительность кожи в области этих пятен не нарушена. Со временем края пятен уплотняются.

Чаще всего лепромы и пятна располагаются на разгибательной поверхности рук и ног, в области лба, надбровных дуг, щек, носа. При этом нарушается мимика лица. Лицо обезображивается и принимает свирепое выражение, это явление получило название «морда льва» — fades leonina.

Через некоторое время на лепромах появляются язвы. У этих язв плотные, часто приподнятые и валикообразные края, сукровичное отделяемое, в котором можно обнаружить большое количество Mycobacterium leprae. Постепенно язвы рубцуются. Изъязвляться могут также мышцы и кости. При этом мелкие кости и суставы разрушаются, деформируются и через некоторое время отпадают. Чаще всего этот процесс затрагивает слизистую оболочку носа в области хрящевой перегородки. В результате меняется форма носа – его кончик приподнимается. При этом развивается хронический лепрозный ринит, основные симптомы его – слизистое отделяемое из носа и образование корок на слизистой оболочке.

Лепромы и пятна могут образоваться и во рту – на языке, на мягком и твердом нёбе. Дальше заболевание может распространиться на гортань и голосовые связки, при этом изменяется голос – появляется охриплость.

Часто при лепроматозном типе лепры развиваются и поражения глаз – конъюнктивит, эписклерит, ирит, кератит. Из-за помутнения и изъязвления роговицы зрение ухудшается. В некоторых случаях возможна даже его потеря.

Лимфатические узлы при этом заболевании увеличены, однако безболезненны.

При этом типе лепры поражается и нервная система. Причем поражения могут быть разнообразными. Это могут быть психозы, неврозы, невриты и полиневриты. В результате поражения нервной системы нарушается чувствительность кожи, возможны двигательные расстройства.

Это самый злокачественный и самый заразный тип заболевания.

Туберкулоидный тип лепры протекает менее злокачественно. При этом поражаются только кожные покровы и периферическая нервная система. В этом случае на коже появляются яркие, резко очерченные пятна. Они либо витилигообразные, либо красноватые. Также на коже появляются и узелки – лепромы. Они красно-бурого или красно-фиолетового цвета, часто образуют круги, в центре которых понижены болевая, температурная, а иногда и тактильная чувствительность и потоотделение. Нарушение чувствительности наблюдается и в пятнах, это их характерное отличие от витилиго. На пораженных участках кожи также выпадают волосы.

При неидентифицированном типе лепры на коже также появляются пятна, в области которых нарушена чувствительность. Границы их нерезкие. Возбудителя заболевания при этой форме лепры выявить сложно. Раньше эту форму называли пятнисто-анестетической. Страдающие этой формой лепры малозаразны и, как правило, чувствуют себя неплохо.

Однако и у них поражается нервная система и в результате развиваются полиневриты. Они проявляются трофическими язвами, «конской стопой» (деформация стопы, при которой она постоянно согнута в области подошвы), когтеобразной кистью.

В некоторых случаях неидентифицированный тип лепры может перейти в лепроматозный или туберкулоидный. Какой именно тип лепры будет развиваться у конкретного человека, зависит от его генетических особенностей.

Первое письменное упоминание о лепре датируется 600 годом до нашей эры. Однако ее возбудителя смогли определить только в 1873 году. Сделал это норвежский врач Герхард Хансен. Именно он выделил Mycobacterium Leprae hominis. Эта бацилла представляет собой палочку со слегка заостренными концами, по своим признакам она похожа на микобактерию туберкулеза. Бактерии неподвижны, располагаются обычно группами. Каждая бактерия окружена плотной липидной капсулой, она не продуцирует эндотоксинов и почти не вызывает воспалительной реакции. Передается инфекция воздушно-капельным и контактным путями, то есть, через капли слюны или отделяемого из носа, или при тесном постоянном контакте со страдающим проказой.

В древности лепра свирепствовала в основном на востоке. Считается, что в Европу лепру принесли из Передней Азии крестоносцы. Именно тогда, в начале XIII века, началась эпидемия в Европе. В результате на территориях монастырей организовали лепрозории, в которых содержали заболевших лепрой. Страдающие этим заболеванием были обязаны там жить с момента обнаружения болезни и до конца жизни. В XIII веке по всей Европе насчитывалось около 19 тыс лепрозориев. При этом для семьи пациенты лепрозория считались умершими, им даже устраивали погребальную церемонию – клали в гроб, служили заупокойную службу, опускали гроб в могилу. Потом гроб доставали, и страдающего отправляли в лепрозорий. Эти учреждения также способствовали профилактике и других болезней. А до образования лепрозориев страдающие лепрой ходили в закрытых одеждах и с колокольчиками, чтобы предупредить остальных, что к ним опасно приближаться.

Проказа до сих распространена в странах Африки и Азии. В основном высока вероятность заразиться ей в некоторых районах Бразилии, Индонезии, Филиппин, Республике Конго, Индии, Мадагаскара, Непала и Танзании. В России эндемические очаги лепры есть в Нижнем Поволжье, Дальнем Востоке, Прибалтике, Северном Кавказе, Каракалпакии. Сейчас в России около 700 прокаженных. Также есть вероятность заразиться лепрой и в Казахстане. По данным ВОЗ, на начало 2012 года в мире зарегистрировано около 182 тыс страдающих болезнью Хансена. В 1985 году в 122 странах мира проказа была признана серьезной проблемой общественного здравоохранения. На сегодняшний день в 119 из них она ликвидирована.

В основном это заболевание характерно для социально неблагополучных слоев населения. Факторами риска инфицирования и развития проказы могут стать:

  • недостаточное питание;
  • алкоголизм;
  • простуда;
  • тяжелые физические нагрузки.

Эти же факторы могут способствовать трансформации лепры неидентифицированного типа в лепру туберкулоидного или лепроматозного типа.

Переносчиками заболевания могут быть и животные – броненосцы (млекопитающие, обитающие в Южной и Центральной Америке и имеющие панцирь из подвижно связанных роговых щитков), и, возможно, низшие приматы. Однако люди заражаются от них чрезвычайно редко.

Дети заражаются проказой гораздо легче, чем взрослые. Однако дети до года болеют ей очень редко. Чаще всего заражаются дети до 10 лет.

При попадании возбудителей лепры в организм заболевание развивается только у 10-20 %. Однако у половины из них симптомы неясные. А вот у другой половины заболевших формируется развернутая картина заболевания. Остальные же болезнью Хансена не заболевают.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза потребуется осмотр дерматовенеролога. Врач должен тщательно опросить пациента, выяснить, не был ли тот в эндемичных зонах, не контактировал ли со страдающими лепрой. Также нужно сдать анализы:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • анализ крови на сифилис;
  • гистологическое исследование препарата кожи;
  • бактериологическое исследование соскоба со слизистой оболочки носа.

Также необходимы следующие исследования:

Заболевание дифференцируют с туберкулезом кожи, третичным сифилисом, лейшманиозом, витилиго, плоским лишаем.

Кроме того, делают лепроминовую пробу. Лепромин – это суспензия убитых микобактерий лепры, полученная из пораженных тканей человека или броненосца. Если ввести его подкожно, то через 48 часов проявится туберкулиноподобная реакция – покраснение или папула (реакция Фернандеса), а через 3-4 недели – бугорок или узел, который через некоторое время некротизирует и рубцуется (реакция Мицуды).

До 1940-х годов лепру пытались лечить разными способами. Но ни один из них не был эффективным. Затем появился препарат «Дапсон», который останавливал развитие болезни, однако не излечивал от нее. Кроме того, в 1960-х годах бациллы приобрели устойчивость к этому препарату. Примерно в это время были открыты рифампицин и клофазимин, которые хорошо действуют на микобактерии лепры. В 1981 году была разработана комбинированная терапия, в которой использовались все три средства. Эта комбинация препаратов убивает бациллы и приводит к выздоровлению пациентов.

Ознакомьтесь так же:  Прививка от бешенства противопоказания

При ранней диагностике и своевременном и правильном лечении сейчас возможно вылечить проказу без последствий. Однако если болезнь диагностирована слишком поздно, возможны потеря зрения, контрактуры пальцев рук, нарушения чувствительности кожи.

Сегодня в России осталось всего 4 лепрозория:

  • Научно-исследовательский институт по изучению лепры Федерального агентства по здравоохранению (Астрахань);
  • Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии Федерального агентства по здравоохранению (Московская область, Сергиево-Посадский район, Березняковское сельское поселение, поселок Зеленая Дубрава);
  • ФГУЗ Терский лепрозорий (Ставропольский край, Георгиевский район, поселок Терский);
  • ГУЗ Лепрозорий департамента здравоохранения Краснодарского края (Краснодарский край, Абинский район, поселок Синегорск).

Поздно начатое лечение приводит к инвалидизации пациента.

Профилактика

Основное значение в профилактике лепры имеет индивидуальная гигиена. Нужно стараться избегать контактов с заболевшими. Если вы оказались в районе эндемического очага, не старайтесь без нужды сближаться с местным населением.

Если один член семьи заболел лепрой, остальные ставятся на диспансерный учет и обследуются не реже одного раза в год. Кроме того, члены семи страдающего проказой обязательно должны пройти курс превентивного лечения. Он может занять от 6 месяцев до трех лет.

Работающим со страдающими проказой нужно соблюдать осторожность, все анализы брать только в перчатках, обязательно пользоваться защитной марлевой повязкой.

Очень важно выявлять это заболевание на ранних стадиях, обследовать людей в эпидемически неблагополучных районах, а также превентивно лечить тесно контактировавших с заболевшими.

Средневековая напасть: что такое проказа

Может показаться, что слова «проказа» и «лепрозорий» уже ушли в прошлое и лишь служат нам напоминанием об опасной болезни. Это, к сожалению, совсем не так, болезнь, о которого говорится еще в Библии, люди и в наши дни продолжают заболевать проказой и даже умирать от нее.

Возбудителем лепры являются микобактерии Mycobacterium leprae – в некоторых случаях инфекция прогрессирует настолько медленно, что первые симптомы заболевания могут появиться через несколько лет или десятилетий после заражения. Среди распространенных и наиболее типичных проявлений: кожные язвы и наросты, которые появляются на лице, коленях и локтях, ягодицах и запястьях. Болезнь также поражает слизистые глаз и верхних дыхательных путей, а также периферические нервы.

Заразиться лепрой можно при контакте с инфицированными людьми, которые не проходят необходимую терапию. Источником заражения могут быть капли, выделяемые изо рта и носа зараженных пациентов. Отсутствие лечения может привести к необратимой слепоте и стойким поражениям нервов и кожи.

В 2000 году Всемирная организация здравоохранения объявила о ликвидации лепры в глобальных масштабах – это значит, что заболевание поражает менее одного человека из 10 тысяч человек. Случаи заболеваемости проказой действительно встречаются все реже, однако люди продолжают заражаться этим заболеванием – так, в 2015 году было зарегистрировано более двухсот тысяч новых заболевших по всему миру.

Сейчас болезнь утратила статус «ужасной, заразной и неизлечимой». Сейчас ее, скорее, можно назвать редкой, а справиться с ней не так уж и сложно. Болезнь не так уж и заразна, считают эксперты, в некоторых случаях иммунная система оказывается в состоянии справиться с возбудителем, поэтому никаких признаков заболевания не возникает. Существует мнение, что та проказа, о которой говорится в Библии, не имеет ничего общего с современным заболеванием. Это выяснить пока не удалось, однако совершенно точно известно, что возбудитель современной лепры и заболевания, уносившего жизни в Средневековье, один и тот же.

Сократить количество новых случаев заболеваний лепрой удалось, благодаря появлению и внедрению лекарственной терапии. ВОЗ сообщает, что с 1995 года бесплатный доступ к ней имеют все пациенты во всем мире. Для лечения лепры пациентам назначают комбинированную лекарственную терапию, включающую несколько антибактериальных препаратов – среди них дапсон, рифампицин, клофазимин, а также некоторые другие лекарства. При правильном и своевременно назначенном лечении пациент быстро идет на поправку, а никаких серьезных осложнений не возникает.

ПРОКАЗА (лепра), хроническое инфекционное заболевание, обычно поражающее кожу и периферические нервы. Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Лишь от 5 до 10% лиц, подвергающихся опасности заражения проказой, действительно заболевают ею, так как большинство людей обладает достаточным уровнем иммунологической защиты от возбудителя, а кроме того, его патогенность, т.е. способность вызывать заболевание, относительно низка. Среди медиков давно известно, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта. Однако многие современные исследователи считают, что заражение возможно и при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного.

Известны два основных типа проказы: лепроматозный, поражающий в основном кожу, и туберкулоидный с поражением главным образом нервов. Выделяют также стертую и пограничную формы заболевания, но их можно считать промежуточными, имеющими тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов.

Географическое распространение и частота.

В настоящее время проказа встречается главным образом в тропиках и субтропиках; в районах с более холодным климатом она редка. Болезнь распространена в Африке и Азии (особенно в Индии), в Испании и Португалии, в странах бывшего СССР и Корее, в Японии и на Филиппинах, а также в странах Центральной и Южной Америки. В США больные проказой встречаются на побережье Мексиканского залива, в Южной Калифорнии и на Гавайях. Проказа не относится к массовым заболеваниям, однако по данным ВОЗ в мире ею страдают около 11 млн. человек, среди которых мужчин втрое больше, чем женщин. Дети более восприимчивы к проказе, чем взрослые.

Возбудитель.

Проказу вызывают палочковидные микроорганизмы, Mycobacterium leprae, открытые в 1874 Г.Хансеном. Инкубационный период от заражения до проявлений заболевания может длиться от 2 до 20 лет, но в большинстве случаев первые симптомы появляются через 3–10 лет. Микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулезным, но неспособны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы. В 1957 Ч.Шепарду впервые удалось культивировать их в подушечках лап лабораторных мышей. В 1971 была обнаружена восприимчивость к заражению проказой у броненосца Dasypus novemcinctus и его стали использовать для получения больших количеств микобактерий лепры в экспериментальных целях.

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным.

Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой.

При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями. При проказе туберкулоидного типа возможно спонтанное излечение.

Сульфоновые препараты заменили применявшееся столетиями в лечении проказы хаульмугровое масло. Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет. Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону (диафенилсульфону), который был основным средством лечения проказы с 1950-х. Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин.

Профилактика.

Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры; ее эффективность показана в опытах на мышах и броненосцах.

Ознакомьтесь так же:  Инфильтративный туберкулёз легких s

Проказа, по общему убеждению, – одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается в Ветхом Завете, но большинство современных исследователей полагают, что в библейские времена проказой называли целый ряд кожных болезней, делавших больного «нечистым». В средневековье к «нечистым» относили страдающих не только проказой, но и многими другими заболеваниями, например сифилисом.

С 12 по 14 вв. заболеваемость проказой достигла в Европе своего пика, затем начала быстро падать и к концу 16 в. исчезла в большинстве европейских стран, за исключением средиземноморского побережья, ряда регионов России и Скандинавии.

В Америку проказу принесли первые колонисты из Испании, Португалии и Франции. Новый подъем заболеваемости был вызван афро-американской работорговлей, приведшей к появлению проказы в некоторых районах западного полушария.

Лепра — «медленная смерь» Средневековья

Одной из самых тяжелых болезней средневековья считалась лепра, инфекционное заболевание, которое было занесено в Европу с Востока и особенно распространилось в эпоху крестовых походов. В средние века ее считали неизлечимой и особо «прилипчивой» болезнью.

От нее умирали цари, воины, священники. В Палестине существовал целый рыцарский орден лазаритов, посвященный Святому Лазарю, по преданию болевший лепрой.

Признаки лепры

Лепра, еще именуемая «медленная болезнь», в отличие от чумы, не распространялась в виде пандемий, а тихо и постепенно покоряла пространства Средневековой Европы. Название слова в переводе с греческого языка означает «болезнь, которая делает кожу «чешуйчатой». На Руси эту болезнь называли «проказой» от слова «казить», то есть искажать, «безобразить» тело. В этой болезни есть и другие названия, например, финикийская болезнь, «ленивая смерть».

Рыцари, возвращаясь из Крестовых походов, несли на себе эту заразу, которая довольно длительное время себя не проявляла. Потом человек покрывался пятнами и наростами и делался гниющим заживо инвалидом. Он терял возможность чувствовать даже самую острую боль.

Служители церкви объявили, что проказа – это божественная кара за особо страшные грехи и прокаженных следует отлучать от служения богу, изолировать и пытаться очистить. При появлении первых признаков проказы человека отпевали в церкви, как если бы он был уже мертв, после чего ему давали одежду с капюшоном из черной материи, на которой был особый предупредительный знак в виде скрещенных рук.

Несчастного снабжали специальной шляпой с белой лентой, трещоткой или колокольчиком для предупреждения здоровых людей о приближении больного. При звуках такого колокольчика люди в страхе разбегались.

Боязнь заражения лепрой была настолько сильна, что для изоляции прокаженных создали особые приюты – лепрозории, где больные были обречены на медленную смерть.

Первый лепрозорий известен в Западной Европе с 570 года. В период крестовых походов их число резко увеличилось. В начале XIII века на территории Европы находилось 19 тысяч таких приютов.

В лепрозориях действовали строгие правила. Чаще всего они помещались на окраине или за городской чертой, чтобы уменьшить контакты прокаженных с жителями города. Иногда родственникам позволялось посещать больных.

Как лечили проказу?

Против проказы были бессильны все известные средства: не помогали ни диета, ни очищение желудка, ни даже настой мяса гадюк, считавшийся самым действенным лекарством при этой болезни.

Лечить зараженных пытались при помощи снадобий с растворенным золотом, кровопусканием и ваннами с кровью гигантских черепах.

Прокаженному человеку запрещалось входить в церковь, прикасаться к чужим вещам, говорить с людьми, стоя против ветра. Если больной выполнял все эти правила, ему предоставлялась свобода просить милостыню.

К началу XIV века уровень смертности от лепры резко упал, но вряд ли из-за того что научились лечить больных. Просто инкубационный период болезни продолжается от двух до двадцати лет. Зафиксированный рекорд составляет сорок лет.

Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около одиннадцати миллионов человек. Начиная с 1953 года, 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой.

Как отмечал норвежский исследователь Ганс Хансен, открывший возбудителя болезни, главные враги проказы, это мыло и чистые руки.

Проказа: история болезни и средневековых заблуждений

30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой. Когда-то больные лепрой становились изгоями, прокаженного считали «проклятым». Сегодня проказа успешно лечится, но при этом остается опасным заболеванием, приводящим к инвалидности.

Проказа — устаревшее название заболевания, сегодня более актуален термин «лепра», или болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз. Это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека, известно человечеству с древних времён.

«Проклятые» изгои

Проказа уже достаточно изучена, и известно, что заболевание не передаётся при простом прикосновении больного и не всегда приводит к смерти. Но в Средневековой Европе проказы боялись больше, чем современные люди опасаются СПИДа или рака.

Первые упоминания о болезни встречаются в письменных памятниках, относящихся к XV–X векам до н. э. Вполне вероятно, что в древности проказу путали с другими кожными заболеваниями, например с псориазом.

Проказа внушала страх и отвращение, так как долгое время была неизлечима, приводила к неминуемой инвалидности и смерти. Именно это стало основой предрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным.

Виды лечения того времени, такие как очищение желудка и кровопускания, были бессильны.

Пик заболеваемости проказой приходится на период с XII по XIV века, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Судьба заболевших была однозначной — они неминуемо становились изгоями, прокажённого считали «проклятым». Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра.

Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви, как мёртвого, и устраивали символические похороны, после которых больному давали особую одежду — тяжёлый балахон с капюшоном. Прокажённые обязаны были предупреждать о своём появлении с помощью рога, трещотки, колокольчика или криков: «Нечист, нечист!».

С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей.
К концу XVI века проказа исчезла в большинстве европейских стран. Почему именно проказа отступила — до конца не ясно, но многие видят причину в эпидемии чумы, которая в первую очередь поразила ослабленные организмы людей, уже больных проказой.

Герхард Хансен и Рауль Фоллеро

Два человека в истории этой болезни сыграли заметную роль. Герхард Хансен, норвежский врач, знаменит тем, что в 1873 открыл возбудитель лепры. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, но он не распознал их как бактерии и получил незначительную поддержку коллег. Позже выяснилось, что микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулёзным, но не способны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы.

«Святой Франциск XX века» — так называли Рауля Фоллеро, французского поэта, писателя и журналиста, который посвятил свою жизнь борьбе с проказой и с дискриминацией больных ею. В 1948 году он основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций.

Именно благодаря ему с 1953 года 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой. По-другому эту дату называют «Днём прав больных лепрой».

Кроме этого, известны случаи, когда врачи заражали сами себя, чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни. Так, в середине XIX века врач Даниель Корнелиус Даниельсен в течение 15 лет ставил эксперименты, вводя себе кровь и гной прокажённых, но стать прокажённым у него так и не вышло.

Вопреки предрассудкам

Проказа не передаётся при простом прикосновении больного и далеко не всегда смертельна. Лишь около 10 % лиц, подвергающихся опасности заражения, действительно заболевают ею. Большинство же людей обладает необходимым уровнем иммунологической защиты от возбудителя.

В основном заражение происходит из-за длительного прямого кожного контакта, реже — при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. Есть версии, что к лепре клинически восприимчивы только 30 % людей и что само заболевание носит генетически обусловленный характер. Но, несмотря на то, что некоторые особенности заболевания всё ещё служат предметом спора учёных, известны два основных типа проказы:

Лепроматозный — поражает кожу, где размножаются микобактерии, вызывая образование узлов, называемых лепромами. Постепенно образуются крупные складки, и у больного формируется «львиный лик». При распаде лепромы деформируют нос, начинают отваливаться фаланги пальцев. Это наиболее тяжёлая и злокачественная форма болезни.

Туберкулоидный — поражается в основном кожа, периферические нервы, иногда — внутренние органы. Образования на коже нечувствительны, асимметричны, красновато-коричневого цвета. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна по сравнению с лепрозной формой.

Ознакомьтесь так же:  Заболел гриппом по-английски

Также выделяют пограничную форму заболевания, которая обычно развивается в какой-либо из двух основных типов. Ювенильная форма проказы возникает у детей, выражается в множестве малозаметных пятен на коже. Неопределённая форма самая благоприятная — на коже появляются несколько пятен, но спустя несколько месяцев пятна исчезают, будто болезнь проходит сама собой.

Для постановки точного диагноза на фоне клинических признаков всегда проводится бактериоскопическое и гистологическое исследования.

Лечение и личная профилактика

Профилактика проказы заключается в тщательном соблюдении правил личной гигиены. По словам самого Герхарда Хансена, чистота и мыло — главные враги проказы.

Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около 11 млн человек. С одной стороны, проблема смертности и распространения проказы решена, с другой — важно помнить о существовании этого заболевания. И сегодня актуальна проблема поздней диагностики ввиду того, что врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы. При этом болезнь в 42 % случаев приводит к тяжёлой инвалидности, а при отсутствии лечения больные тяжёлой формой заболевания погибают через 5–10 лет.

Причины возникновения лепры

Возбудителем заболевания является бацилла Гансена. Входными воротами для инфекции в человеческом организме являются слизистая оболочка верхних дыхательных путей и кожа.

Инкубационный период длительный, от 3 до 5 лет. зарегистрированы случаи, когда от момента заражения до появления первых признаков, проходило несколько десятилетий.

Симптомы лепры

По клиническим проявлениям можно выделить две формы заболевания: туберкулоидную и лепроматозную.

Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения, а при туберкулоидной страдают нервы.

Заболевания развивается постепенно. Сначала нарастают симптом интоксикации. Повышается температура тела, появляется головная боль, боль в суставах и слабость. Некоторые больные жалуются на сонливость и нарушения потоотделения.

Первым характерным для лепры признаком является появление на коже темных или светлых пятен. Их особенностью является потеря чувствительности или ее извращение. Так же для пятен характерны участки уплотнения и инфильтрации, все это приводит к образованию крупных складок, особенно на лице. Именно поэтому одним из характерных симптомов заболевания является «львиное лицо».

Так же характерно выпадение бровей, западение спинки носа, свисание мочек ушей.

При лепре поражается слизистая носа. Это приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям и разрушению носовой перегородки.

Наблюдаются воспаления глаз и гортани.

У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие.

Осложнения лепры

Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости.

В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей.

Диагностика лепры

Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет. В настоящее время в мире существует несколько очагов лепры. Это Азия, Африка и Южная Америка.

Для подтверждения диагноза проводят специальные исследования, в ходе которых в материале из очагов поражения кожи обнаруживаются кислотоустойчивые микобактерии.

Так же существуют специальные серологическиеи гистологические исследования.

Лечение лепры

Лечение лепры должно быть комплексным.

Оно включает в себя специфические противолепрозные препараты, стимулирующие препараты (витамины, иммуноглобулины, иммуномодуляторы).

Лечение лепры в прогрессирующей стадии проводят курсами с месячными перерывами между ними.

Профилактика лепры

Профилактикой лепры является раннее выявление и адекватное лечение больных, а также обследование людей в эпидемических очагах.

Семь случаев проказы зафиксированы в Астраханской области

Москва. 26 октября. INTERFAX.RU — Научно-исследовательский институт по изучению лепры занимается лечением семи больных проказой, выявленных в Астраханской области России, сообщил агентству «Интерфакс» директор института Виктор Дуйко в пятницу.

«В нашем регионе выявлено семь новых случаев заболевания. Шесть — это заболевшие впервые, а седьмой — это рецидив у больного, который находится на диспансерном наблюдении. Это одинокий мужчина, после лечения он нарушал режим, выпивал, поэтому болезнь активизировалась. Все заболевшие — люди пожилого возраста, за 60 лет», — сказал Дуйко.

Он отметил, что в этом году по всей России не было зафиксировано других случаев этого заболевания, а в прошлом — всего два, в Ставропольском крае и в Московской области.

«Основные очаги лепры — это Икрянинский, Володарский, Камызякский районы Астраханской области, села, там раньше были активные больные лепрой. Новые случаи удалось выявить благодаря хорошей работе дерматологической службы. Специалисты отправляли к нам больных, у которых на теле появлялись длительно незаживающие пятна», — добавил собеседник агентства.

По словам главы института, всего на диспансерном учете в научном учреждении состоят 125 жителей региона, переболевших лепрой. При этом всего таких больных в России 250. Таким образом, 60% всех больных в стране — жители Нижнего Поволжья.

Лепра, или проказа, — это хроническое заболевание, вызываемое микобактериями и протекающее с поражением кожи, периферической нервной системы, иногда глаз, верхних дыхательных путей выше гортани, а также кистей и стоп.

Лепра (проказа, болезнь Хансена)

Лепра – инфекционное заболевание, которое возникает при поражении микобактериями лепры.

Причины возникновения

Основной путь передачи – воздушно-капельный, но допускается возможность заражения через кожу (при наличии повреждения ее целостности). Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей и кожа. Заражение происходит при тесном и длительном контакте с больным лепрой.

От заражения до первых проявлений лепры обычно проходит 3–7 лет. Заболевание начинается неспецифическими признаками (слабость, недомогание, сонливость, ощущение зябкости, парестезии). В основном при лепре поражаются кожа, слизистые оболочки верхних дыхательных путей, поверхностно расположенные нервы. Выделяют лепроматозный, туберкулоидный и пограничный типы заболевания. Туберкулоидный тип обычно начинается с появления на коже четко очерченного гипопигментированного (обесцвеченного) пятна, в границах которого отмечается повышенная чувствительность (гиперестезия). Со временем пятно увеличивается, его края приподнимаются над поверхностью кожи, становятся валикоподобными со спиралевидным или кольцевидным рисунком. Центр пятна атрофируется и западает. Вблизи пятна можно прощупать утолщенные нервы. Поражение нервного ствола приводит к атрофии мышц.

Для лепроматозного типа характерны обширные симметричные поражения кожи, которые могут иметь вид пятен, папул, бляшек, узлов (лепром). Они имеют нечеткие границы, плотный выпуклый центр. Чаще поражаются ушные раковины, лицо, локти, запястья, колени и ягодицы. Первыми проявлениями часто служат носовое кровотечение, заложенность носа, охриплость, затрудненное дыхание. На поздних стадиях болезни выявляются искажение черт лица, нарушение мимики («львиное лицо»), разрастание мочек ушей. Возникает перфорация носовой перегородки, деформация хрящей, что приводит к западению спинки носа. При проникновении микобактерий в переднюю камеру глаза развивается кератит, иридоциклит.

Пограничные типы заболевания имеют черты лепроматозной и туберкулоидной форм.

Диагностика

Для диагностики заболевания большое значение имеют эпидемиологический анамнез, то есть информация о возможном контакте с больными, посещение эндемической зоны (Азия, Африка, Южная Америка).

При биопсии кожи определяют диффузное гранулематозное воспаление. Диагноз подтверждают гистологическим и бактериоскопическим исследованиями. Более сложно подтвердить заболевание при лепроматозной и недифференцированной формах, когда микобактерии лепры отсутствуют. В таких случаях используют реакцию преципитации и реакцию связывания комплемента (РСК).

Состояние реактивности организма к возбудителю лепры характеризует лепроминовая проба (реакция Мицуды), которая помогает определить тип лепры.

Действия пациента

Для поддержания иммунитета и предотвращения инфекционных осложнений рекомендуются полноценное питание, лечебная физкультура, массаж, а также физиотерапевтическое лечение.

Учитывая нарушение чувствительности в области нижних и верхних конечностей, больные должны соблюдать осторожность для предупреждения бытовых травм.

Виды заболевания

Различают лепроматозную, туберкулоидную, пограничную (диморфную) и недифференцированную формы лепры.

Пациенты с выявленной лепрой в обязательном порядке госпитализируются в специализированный диспансер.

Вид антибактериального препарата и длительность курса терапии зависит от степени нарушений функции органов и типа лепры. Основным препаратом для терапии лепры является дапсон (Dapsone), который назначают в комбинации с препаратами: клофазимин и рифампицин.

Кроме антибактериальной терапии больным рекомендованы противовоспалительные препараты (ацетилсалициловая кислота, ибупрофен, в некоторых случаях — преднизолон).

Если после проведенного курса лечения в течение 6-12 месяцев у пациента не определяются микобактерии, то его переводят на амбулаторный режим.

Осложнения

Инфекции и травмы могут привести к деформации пальцев, лепрозной мутиляции (укорочении кистей и стоп), развитию контрактур. При поражении нервной системы развиваются параличи. При длительном течении заболевания нарушается зрение вплоть до слепоты. Гранулемы на лице приводят к формированию уродств (львиное лицо), а поражение суставов и костей способствуют инвалидизации больных. Со стороны внутренних органов развиваются такие осложнения, как гепатит, пневмония, лимфаденит, нефрит и пиелонефрит.

Профилактика

Необходимо избегать тесных контактов с больными лепрой.

Профилактические меры направлены на повышение качества жизни, иммунитета, улучшения условий быта.

About the Author: Doctor