Код мкб синдром мальабсорбции

Мальабсорбция

Нарушение всасывания в кишечнике в медицине называют синдромом мальабсорбции. Данное заболевание возникает вследствие изменений пищеварительно-транспортной функции тонкого кишечника, которые провоцируют нарушения обмена веществ. Болезнь характеризуется рядом клинических проявлений, таких как похудание, диарея, поливитаминная недостаточность и т. д. Мальабсорбция бывает врожденной или приобретенной как результат различных заболеваний желудочно-кишечного тракта (цирроза печени, синдрома короткой кишки, хронического панкреатита и других).

Синдром мальабсорбции, симптомы

Мальабсорбция обладает достаточно специфическими симптомами, по которым можно определить наличие данного заболевания у человека. Самыми распространенными среди них являются:

  • Диарея;
  • Стеаторея;
  • Астеновегетативный синдром;
  • Различные нарушения вследствие дефицита витаминов.

У больных, страдающих мальабсорбцией, отмечаются нарушения в работе кишечника, появляются вздутия, урчание и болевые ощущения в районе живота. Боли наблюдаются, как правило, в верхней части и могут отдавать в поясницу. Количество кала при данном заболевании заметно увеличивается, и он приобретает водянистую консистенцию, а также иногда жирный блеск. Такое явление называется стеатореей.

Проявление астеновегетативного синдрома при мальабсорбции характеризуется нарушениями в нервной системе больного человека. Быстрая утомляемость, состояние апатии и общая слабость организма являются главными признаками синдрома, обусловленными нехваткой веществ, необходимых для правильного функционирования нервной системы.

Синдром мальабсорбции также проявляется патологическими процессами кожных покровов, которые провоцируются недостатком витаминов и веществ. Так, подобные нарушения могут привести к экземе, сухости и пигментным пятнам на коже, дерматитам и выпадению волос, ломкости и потемнению ногтей. Кроме того, недостаток конкретного витамина или вещества может стать причиной отдельной проблемы:

  • Нехватка витамина К нередко приводит к подкожным кровоизлияниям и появлению красных точек на поверхности кожи;
  • Недостаток витамина Е негативно воздействует на нервную систему, провоцируя различные нейропатии;
  • Дефицит витамина А провоцирует расстройство сумеречного зрения;
  • Нехватка витамина Д способствует развитию мышечных болей и возникновению остеопороза;
  • Пониженное содержание белка у больных приводит к скоплению жидкости в брюшной полости;
  • Дефицит цинка и меди вызывает появление сыпи на коже.

Также одним из самых главных симптомов мальабсорбции можно назвать стремительную потерю веса. Кроме того, у больных иногда нарушаются половые функции, поскольку данный синдром приводит к снижению полового влечения и даже импотенции. У женщин нередко при синдроме мальабсорбции наблюдаются нарушения менструального цикла, а также возникновение аменореи.

Галактозная мальабсорбция

Говоря о такой патологии как синдром мальабсорбции, необходимо отдельно выделить его вид, называемый глюкозо-галактозной мальабсорбцией. Это редкое генетическое заболевание, которое передается по наследству и характеризуется нарушением процесса всасывания моносахаридов в желудочно-кишечном тракте. Развитие болезни обусловлено мутацией в структуре гена, который отвечает за синтез транспортного белка. Именно он и перемещает глюкозу и галактозу через стенки тонкого кишечника.

Глюкозно-галактозная мальабсорбция у детей приводит к нарушению тканевого дыхания, в связи с чем наблюдается задержка физического и умственного развития. Это обусловлено тем, что эритроциты лишаются способности переносить кислород и концентрация глюкозы в крови ребенка снижается, а метаболиты галактозы постепенно накапливаются.

Их концентрация в сердце, мозге, почках, хрусталике глаза приводит к повреждению этих органов. Мальабсорбция у детей может провоцировать цирроз печени, если метаболит накапливается в данном органе или в головном мозге.

Галактозная мальабсорбция может проявляться также накоплением метаболитов в складках кишечника и в почках, что препятствует поступлению аминокислот в кровоток. Когда слизистая тонкого кишечника раздражается моносахаридами, количество жидкости в нем увеличивается, следовательно, затрудняется процесс всасывания питательных веществ. Все эти явления приводят к развитию такого характерного симптома галактозной мальабсорбции, как диарея.

Лечение мальабсорбции

Лечение мальабсорбции предполагает в первую очередь устранение заболевания, которое послужило причиной синдрома и сопутствующего ему дисбактериоза. Кроме того, оно направлено на коррекцию рациона с помощью диет, а также устранение электролитных нарушений и моторных изменений пищеварительной системы, коррекцию патологий белкового обмена и витаминной недостаточности.

Таким образом, лечение мальабсорбции можно разделить на три основных вида:

  • Диетотерапия;
  • Медикаментозный метод лечения;
  • Хирургический метод.

Диетотерапия при мальабсорбции в первую очередь предполагает употребление в пищу продуктов с высоким содержанием белка. Жиры в рационе больного человека, особенно если присутствует такой симптом болезни, как стеаторея, должны сократиться почти вдвое. Нередко для лечения мальабсорбции врачи рекомендуют применение различных специальных смесей, витаминов и микроэлементов.

Медикаментозный способ лечения заболевания в свою очередь включает:

  • Препараты, корректирующие недостаток витаминов и минералов;
  • Антибактериальные препараты;
  • Антацидную терапию;
  • Гормональную терапию;
  • Медикаменты холеретического воздействия;
  • Противодиарейные и антисекреторные лекарственные средства;
  • Панкреатические ферменты.

Хирургическое вмешательство при мальабсорбции требуется в особо тяжелых случаях и направлено на устранение заболевания, которое спровоцировало развитие данного синдрома у больного.

СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ. СВЯЗАННЫЙ С УМЕНЬШЕНИЕМ ПОВЕРХНОСТИ ВСАСЫВАНИЯ 1 страница;

Снижение адсорбирующей поверхности развивается вследствие изменения микроструктуры слизистой оболочки или недостаточной длины одного или нескольких отделов кишки. При гипотрофии различной этиологии, в том числе вследствие СМА, длительном полном ПП, алиментарной дистрофии в слизистой оболочке тонкой кишки развивается гипотрофия ворсин, углубляются крипты, снижается собственная ферментативная активность слизистой оболочки. В исходе оперативного вмешательства на кишечнике как в остром послеоперационном периоде, так и в отдалённые сроки может сформироваться мальабсорбция, обу­словленная развитием синдрома короткой кишки, — зависимости от парентераль­ного питания вследствие недостаточной длины кишки. Также СМА может возни­кать на фоне врождённого синдрома короткой кишки.

К91.2. Нарушение всасывания после хирургического вмешательства, не класси­фицированное в других рубриках.

ПАТОГЕНЕЗ ПОСТРЕЗЕКЦИОННОГО СИНДРОМА

После оперативного вмешательства происходит значительная морфологи­ческая и функциональная перестройка кишечника, благодаря чему даже при значительных объёмах резекции сохраняется возможность эффективного пере­варивания и всасывания вводимых энтерально пищевых веществ, что позволяет достаточно быстро отменить полное ПП и перейти хотя бы на частичное ЭП; по данным М. Васа (1999), это возможно при длине оставшейся части кишки более 16 см. Принципиальная возможность адаптации кишечника к потере части органа обусловлена способностью кишечника к росту в длину, возможностью увеличения поверхности всасывания, саморегуляции переваривающей, всасывательной, секре­торной и других функций.

Для реализации адаптационных возможностей кишечника необходимы: доста­точная длина кишки, устранение воспаления кишечной стенки, структурная целостность и функциональная активность кишечного эпителия, нормальный лимфо- и кровоток в слизистой оболочке, восстановление кишечной моторики.

нормализация нервной и эндокринной регуляции функций кишечника, активность больших пищеварительных желёз, восстановление микробиоценоза, снижение интенсивности процессов катаболизма в организме в целом. Однако адаптацион­ная способность кишечника лимитирована. В качестве положительных изменений микроструктуры слизистой оболочки кишки в пострезекционный период следует рассматривать увеличение высоты ворсин, толщины и полное восстановление структуры слизистой оболочки в сохранных отделах тонкой кишки.

Важнейшее условие функционирования ЖКТ — гомеостаз энтеральной среды. Данный механизм обеспечивает восприятие недостаточного всасывания в дис­тальных отделах кишки как недостаточность поступления веществ (преимуще­ственно воды, солей и жиров) в полость проксимальных отделов, что стимулирует секрецию данных веществ в полость двенадцатиперстной кишки. В ряде случаев объём секрета может превышать объём вводимого питания. Чем меньше остаточ­ная длина кишки, тем больше потери в полость кишки путём секреции.

Особенно выражен дисбаланс между секретируемой и адсорбируемой жидкостью при резекции отделов, отвечающих за всасывание солей и воды (терминальный отдел подвздошной кишки и толстая кишка). Введение гипоосмолярных растворов способствует повышению секреции, в связи с чем их использование не рекомендова­но при риске гиперсекреции. Резекция подвздошной кишки, наложение еюностомы обычно сопровождается существенным повышением синтеза регуляторного пепти­да гастрина, стимулирующего секрецию соляной кислоты. Активация желудочной секреции ведёт к преципитации жёлчных солей, нарушению работы панкреатиче­ских ферментов, ускорению моторики кишечника. Наиболее значимые нарушения секреции отмечают в раннем послеоперационном периоде, в дальнейшем эти сим­птомы могут быть менее выражены и компенсированы.

Всасывание макро- и микронутриентов существенно зависит от локализации и объёма резекции. Оперативное вмешательство на двенадцатиперстной или тощей кишке может не привести к клинически выраженной мальабсорбции (при условии небольшого объёма резекции и отсутствии энтерита интактная подвздош­ная кишка постепенно берёт на себя функцию всасывания моносахаридов и липи- дов, в норме адсорбируемых в тощей кишке).

Резекция тощей кишки у детей в 60% случаях сопровождается мальдигестией дисахаридов, преимущественно лактозы. У большинства детей обнаруживают нарушения переваривания и всасывания жиров с преобладанием последних. Эти изменения ведут к задержке физического развития детей, перенёсших резекцию тощей кишки на первом месяце жизни. Массивная резекция подвздошной кишки практически всегда сопровождается снижением всасывания жёлчных солей. Компенсаторные сдвиги, направленные на установление гомеостаза энтеральной среды, приводят к повышению секреции жидкости, солей и жиров в полость две­надцатиперстной и начального отдела тощей кишки, в результате чего возникает стеаторея. Большое количество жёлчных солей и жирных кислот поступает в толстую кишку, нарушая всасывание дивалентных ионов (кальция, магния, цинка, селена), усугубляя неполноценность всасывания воды и натрия в толстой кишке. Жёлчные кислоты токсичны для бактерий, вследствие чего они препятствуют бактериальной ферментации углеводов. Поступление большого количества длин- ноцепочных жирных кислот в толстую кишку стимулирует всасывание оксалатов, повышая риск мочекаменной болезни. Повышенная экскреция углеводов с калом наблюдается при вскармливании продуктами, содержащими лактозу или другие сахара. Значимо для больных нарушение всасывания витамина Вп, провоциру­ющее мегалобластную анемию.

Ознакомьтесь так же:  Можно ли беременным чай с лимоном при простуде

Изменения переваривания и всасывания тесно связаны с нарушениями мотори­ки. В раннем послеоперационном периоде при локальном воспалении возникает парез кишечника. После резекции терминального отдела подвздошной и толстой кишки со временем отмечают ускорение пассажа пищевых веществ по кишечни­ку. Пострезекционное ускорение пассажа не означает активизации нормальной моторной активности, а лишь отражает укорочение длины кишки и активизацию перистальтики в ответ на увеличение секреции.

Важнейшей терапевтической задачей лечения больных с кишечной недоста­точностью считают адекватное обеспечение организма пищевыми веществами. Основная стратегия — постепенный перевод пациента на ЭП и полная отмена ПП без ущерба для нутритивного статуса больного.

Основная задача предварительной стадии (полного ПП) — нормализация обме­на веществ: восполнение потерь жидкости и электролитов, покрытие текущих потребностей в жидкости и ингредиентах парентеральным путём. Другие задачи, решаемые на этой стадии, — нормализация моторики кишечника, устранение гиперсекреции.

Предпочтительно круглосуточное введение растворов для парентерального питания. Потери жидкости и электролитов со стулом или рвотой следует строго фиксировать и полностью компенсировать. Общее количество жидкости скла­дывается из суммы стандартной суточной потребности в жидкости, объёма, ком­пенсирующего потери за прошедший период (ликвидация эксикоза в случае его развития), текущих потерь.

Для коррекции гиперсекреции возможно использование антагонистов Н2-рецепторов гистамина. Эти препараты в большинстве случаев не влияют на всасывание пищевых ингредиентов и не ускоряют отмену парентерального введе­ния жидкости, но необходимы для уменьшения потерь жидкости и электролитов секрецией. Наибольший опыт накоплен в отношении ранитидина (по 2 мг/кг в сут в 3 приёма внутрь, 1,5 мг/кг в сут внутривенно). Препарат можно назначать детям, рекомендуемая доза составляет 0,5 мг/кг, прием каждые 12 ч.

В острую стадию начинают ЭП в целях поддержания функций ЖКТ. Потребности организма по-прежнему восполняют преимущественно парентеральным путём. Раннее начало ЭП сокращает срок ПП для новорождённых, перенёсших резекцию кишки, уменьшает частоту развития холестаза. Ориентироваться следует на вос­становление перистальтики кишечника и устранение нарушений жизненно важных органов. Обычно рекомендуют начать ЭП в виде длительной инфузии с постоянной скоростью через зонд сразу после ликвидации послеоперационного пареза кишечни­ка. Кормление энтеральыым путём требует строгого соблюдения правил асептики.

Для успешности ЭП важно правильно подобрать продукт, хорошо усваива­емый пациентом, с данным объёмом вмешательства. После адекватного усвоения глюкозо-солевого раствора можно начать введение продукта для ЭП. Энтеральную нагрузку наращивают постепенно, сначала по концентрации и осмолярности, а затем по количеству. Высокая осмолярность полуэлементных продуктов, широко используемых во взрослой практике, требует разведения препарата. Поддержание низкой осмолярности смеси (=300 мосм/л) — важное условие успешности ЭП. Данное условие легче соблюсти путём использования в продуктах для ЭП олиго- меров и полимеров (полисахариды, протеины, триглицериды). Вначале концен­трация продукта должна быть ниже рекомендуемой изготовителем (выбранную и приготовленную в асептических’условиях смесь вводят, разбавив водой в соот­ношении 1:1 или сильнее). Затем концентрацию и объём питания постепенно повышают.

Подбор продукта, объёма и скорости введения выполняют с учётом толерантно­сти больного. Толерантность к питанию оценивают по массе тела ребёнка, объёму и осмолярности мочи (показатель фиксируют каждые 8 ч), объёму стула, уровню экскреции углеводов. Объём стула более 20 мл/кг в сут считают показанием к сни­жению темпов энтеральной нагрузки.

Следующий шаг — переход с круглосуточного на цикличное ПП; длительность инфузионной терапии сокращают не более чем на 2 ч в сут.

Транзиторная стадия предусматривает активное увеличение объёма питания и усложнение его состава в целях обеспечения основных потребностей организма энтеральным путём, полную отмену ПП.

В поддерживающую стадию усвоение ингредиентов ЭП достигает индивидуаль­ного максимума. ПП отменяют, когда пациент может усвоить более 70% потреб­ности энтеральным путём.

Воспалительные заболевания кишечника

Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) — группа забо­леваний, характеризующихся неспецифическим иммунным вос­палением стенки кишки, поверхностным или трансмуральным. В настоящее время в группу ВЗК входят следующие нозологии:

❖ неспецифический язвенный колит (НЯК);

НЯК — хроническое заболевание, при котором диффузное воспа­ление, локализованное в пределах слизистой оболочки (реже про­никающее в подслизистый слой), поражает только толстую кишку на разном протяжении.

Болезнь Крона (гранулёматоз кишечника, терминальный илеит) — хроническое рецидивирующее заболевание, характери­зующееся трансмуральным гранулематозным воспалением с сег­ментарным поражением разных отделов ЖКТ.

Эпидемиология, этиопатогенез, клиническая картина этих забо­леваний имеют много общих черт, в связи с чем на ранних стадиях бывает трудно верифицировать диагноз. В таких случаях правомоч­на формулировка «недифференцируемый колит», подразумевающая хроническое заболевание кишечника, имеющее черты, характерные как для язвенного колита, так и для болезни Крона.

В группу неинфекционных энтероколитов включают ряд дру­гих заболеваний: эозинофильный колит, микроскопический колит, лимфоцитарный колит, коллагеновый колит, энтероколит при системных заболеваниях.

В классе XI «Болезни органов пищеварения» выделен блок К50-К52 «Неинфекционный энтерит и колит», куда включены раз­личные варианты ВЗК.

К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит).

К50.0. Болезнь Крона тонкой кишки.

К50.1. Болезнь Крона толстой кишки.

К50.8. Другие разновидности болезни Крона.

К50.9. Болезнь Крона неуточнённая.

К51. Язвенный колит.

К51.0. Язвенный (хронический) энтероколит.

К51.1. Язвенный (хронический) илеоколит.

К51.2. Язвенный (хронический) проктит.

К51.3. Язвенный (хронический) ректосигмоидит.

К51.4. Псевдополипоз ободочной кишки.

К51.5. Мукозный проктоколит.

К51.8. Другие язвенные колиты.

К51.9. Язвенный колит неуточнённый.

К52.9. Неинфекционный гастроэнтерит и колит неуточнённый.

Распространённость НЯК составляет 30-240, болезни Крона — 10-150 на 100 000 населения, эти заболевания постоянно «молодеют». В Германии ВЗК страдают около 200 000 человек, из них 60 000 приходится на детей и подростков; ежегодно регистрируют около 800 новых случаев ВЗК в педиатрической практике [Беренс Р.. Будерус С., 2005|.

Отмечен значительный рост распространённости тяжёлых ВЗК, главным обра­зом среди городского населения индустриально развитых стран. Соотношение заболеваемости «город/село» равно 5:1, преимущественно болеют молодые люди (средний возраст заболевших — 20-40 лет), хотя заболевание может начаться в любом возрасте. Частота ВЗК в детском возрасте достаточно высока (табл. 42-1).

Синдром мальабсорбции — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика.

Краткое описание

Синдром мальабсорбции может быть обусловлен дефектом любого этапа пищеварения или патологией любого из органов ЖКТ.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • K90 Нарушения всасывания в кишечнике

Этиология • Гипервитаминоз и гиповитаминоз Е • Синдром нарушенного всасывания глюкозы и галактозы (*182380, 22q13.1, ген трансмембранного натриевого переносчика глюкозы SLC5A1, r).

Симптомы (признаки)

Клинические проявления различны, т.к. нарушения всасывания могут касаться одного или нескольких питательных веществ • Изменённый зловонный кал, на поверхности воды в унитазе можно наблюдать плёнки жира или капли масла • Потеря массы тела • Отёки и асцит, возникающие вторично при гипоальбуминемии • Вторичная анемия вследствие нарушения всасывания железа, витамина В12, фолиевой кислоты или их сочетания • Боли в костях или переломы вследствие дефицита витамина D • Парестезии или тетания из — за дефицита кальция • Кровоточивость вследствие дефицита витамина К • Невропатии и другие проявления гиповитаминоза Е • Мышечная слабость вследствие дефицита калия.

Диагностика

Диагноз основывают на клинических данных и подтверждают лабораторными тестами.

• Анализ содержания жиров в кале. Положительный результат окраски суданом указывает на экскрецию с калом более 15 г жиров в день. Содержание жира определяют в 72 — часовых пробах кала. В норме всасывается 93–95% поступивших с пищей жиров. Заболевание поджелудочной железы часто сочетается с экскрецией жиров в количестве, превышающем 20–30 г/день.

• Тест всасывания d — ксилозы, не требующей для всасывания ферментативного расщепления или образования мицелл, применяют для оценки целостности слизистой оболочки кишечника. Принимают 25 г внутрь. В моче, собранной за 5 ч, должно содержаться по меньшей мере 4–5 г d — ксилозы.

• Проба на невсосавшиеся углеводы. Поступление невсосавшихся углеводов в толстую кишку и ферментация их бактериями снижает рН кала; состояние особенно часто встречают при дефиците лактазы, а также при целиакии и синдроме короткой кишки.

• Исследование функций поджелудочной железы. Содержание бикарбоната и общего выделения жидкости из двенадцатиперстной кишки после стимуляции секретином с последующим использованием панкреатического химотрипсина (бентирамидная проба) для высвобождения парааминобензойной кислоты, выделяемой с мочой; экскреция с мочой, составляющая менее 60%, предполагает недостаточность поджелудочной железы.

• Измерение уровня каротина в крови. Витамин А жирорастворим, а уровень каротина определяется метаболизмом витамина; низкий уровень сывороточного каротина при нормальном потреблении витамина А может оказаться информативным для оценки мальабсорбции жиров.

• Рост бактерий •• Посев аспиратов тощей кишки. Отклонение от нормы: >104 микроорганизмов/мл. С уверенностью можно предполагать дисбактериоз при наличии облигатных анаэробов (клостридий и бактероидов), факультативных анаэробов (лактобацилл и энтерококков) или бактерий кишечной группы •• Дыхательные тесты на наличие солей жёлчных кислот основаны на способности бактерий деконъюгировать 14С — меченый холат глицина прежде, чем он сможет всосаться. Затем 14С — глицин трансформируется в 14СО2, а его содержание измеряют в выдыхаемом воздухе у больных с целью выявления чрезмерного роста бактерий •• Тест на индикан и 5 — гидроксииндолуксусную кислоту в моче: повышенное содержание обусловлено увеличением метаболизма триптофана; тест неспецифичен, т.к. изменение уровней метаболитов триптофана выявляют также при карциноидном синдроме и болезни Уиппла.

• Рентгенография тонкой кишки — информативный диагностический метод, особенно при контрастировании воздухом. Депонирование или флоккуляция бария предполагает целиакию. Утолщённые складки наблюдают при болезни Уиппла, лимфоме, амилоидозе, радиационном энтерите, синдроме Золлингера–Эллисона и эозинофильном энтерите.

Ознакомьтесь так же:  Метаболический синдром беременных

• Экскреторная проба Шиллинга. Применяют для диагностики нарушения всасывания витамина В12. Первый этап пробы Шиллинга — приём меченого 57Co витамина В12 с последующим определением радиоактивности мочи. Второй этап — повторение теста после введения внутреннего фактора. Неполный сбор мочи — частая причина заниженных результатов, поэтому одновременно проводят анализ радиоизотопов в плазме крови. Низкие показатели в плазме крови и моче позволяют говорить о снижении всасывания. Нормализация результатов после второго этапа пробы указывает на наличие B12 — дефицитной анемии и дефицит внутреннего фактора. Низкие показатели второй стадии экскреторной пробы часто обусловлены тяжёлой целиакией, чрезмерным ростом бактерий, резекцией или воспалением терминальной части подвздошной кишки, где происходит всасывание. Наличие в желудочном соке высокого титра АТ к внутреннему фактору также может вызвать заниженный результат в тесте с приёмом внутреннего фактора.

• Биопсия тонкой кишки. Уплощение ворсинок с инфильтрацией воспалительными клетками характерно для целиакии, изолированное уплощение ворсинок наблюдают при инфекционном энтерите, лямблиозе, лимфоме и чрезмерном росте бактерий.

Тактика лечения при специфических причинах мальабсорбции • Недостаточность поджелудочной железы возникает при хроническом панкреатите, карциноме поджелудочной железы, муковисцидозе. Возможны изменения в пробах с бентирамидом или секретином (исследование функций поджелудочной железы). Проводят заместительную терапию ферментами поджелудочной железы • Избыточный рост бактерий сопровождает изменения перистальтики (например, при СД и амилоидозе), дивертикулы тонкого кишечника, стриктуры (например, при лимфоме и болезни Крона) или образование слепых петель после гастрэктомии по Билльрот — II. Часто успешна антибактериальная терапия ампициллином или тетрациклином, возможна хирургическая коррекция анатомических изменений • Целиакия — см. Целиакия • Болезнь Уиппла — см. Болезнь Уиппла.

МКБ-10 • K90 Нарушения всасывания в кишечнике

Нарушения всасывания в кишечнике (K90)

Исключены: являющиеся последствием хирургического вмешательства на желудочно-кишечном тракте (K91.2)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Для того, чтобы оценить ресурс, необходимо авторизоваться.

Пособие составлено в соответствии с программой по медицинской генетике. Представлена достаточная информация по основным разделам предмета, включающим вопросы общей генетики, особенности клинико-морфологического осмотра и анализа, методы исследования, применяемые в общей практике и специфические, показания к их проведению, классификации и характеристику наследственных заболеваний, врожденных пороков развития, первичного синдрома мальабсорбции. для всех описанных нозологических единиц даны коды МКБ-10. В приложениях представлены наиболее часто встречающиеся заболевания и синдромы (для всех описанных нозологических единиц даны коды МКБ-10), словарь генетических терминов. При составлении пособия использованы современные источники, издания последних лет, материалы периодической печати. Пособие может быть использовано студентами и интернами при изучении предмета, педиатрами, неонатологами, акушерами-гинекологами и врачами других специальностей в практической деятельности.

Системная склеродермия

Системная склеродермия (по МКБ 10 – прогрессирующий системный склероз, код М34.0) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Его основные клинические проявления связаны с распространёнными ишемическими нарушениями вследствие облитерирующей микроангиопатии, фиброзом кожи и внутренних органов (сердца, лёгких, почек, пищеварительной и периферической нервной системы), поражением опорно-двигательного аппарата. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих системной склеродермией:

  • Комфортные условия пребывания в палатах;
  • Диагностика заболевания с помощью современной аппаратуры и новейших методов лабораторных исследований;
  • Лечение эффективнейшими препаратами, которые обладают минимальным спектром побочных эффектов;
  • Внимательное отношение медицинского персонала.

Женщины болеют системной склеродермией в 3-7 раз чаще мужчин. Дебют заболевания возможен в любом возрасте, но чаще заболевают люди в возрасте от 30 до 60 лет.

Причины и механизмы развития системной склеродермии

Точные причины системной склеродермии сегодня не установлены. Учёные предполагают, что заболевание развивается под воздействием многих внешних и внутренних факторов в сочетании генетической предрасположенностью к заболеванию. Наряду с ролью инфекции, вибрации, охлаждения, стресса, травм и эндокринных нарушений, особое внимание уделяется воздействию химических агентов (бытовых, алиментарных, промышленных) и отдельных лекарственных препаратов.

Центральными звеньями механизма развития системной склеродермии служат избыточный фиброз, нарушения иммунной системы и микроциркуляцию. Нарушение баланса клеточного и гуморального иммунитета, приводит к активации выработки специфических антинуклеарных антител, интерлейкинов (медиаторов воспаления и иммунитета), антител к эндотелию и соединительной ткани.

Во внутреннем слое сосудистой стенки увеличивается количество гладкомышечных клеток, происходит мукоидное набухание. Просвет сосудов сужается, развиваются микротромбозы. Со временем уменьшается кровоснабжение тканей. О степени поражения эндотелия свидетельствует повышение концентрации фактора Виллебранда и клеточных растворимых молекул адгезии.

В дерме (собственно коже) накапливаются Т-лимфоциты и фибробласты. Они избыточно продуцируют коллаген типов I и III. Активированные тучные клетки вырабатывают трансформирующий фактор роста В и гистамин. Это стимулирует размножение фибробластов и образование компонентов межклеточного матрикса.

Виды системной склеродермии

Выделяют диффузную и лимитированную клинические формы системной склеродермии. В 2% случаев регистрируется склеродермия без склеродермы (поражение только внутренних органов). Встречаются перекрестные формы заболевания, при которых системная склеродермия сочетается с ревматоидным артритом, воспалительными миопатиями, системной красной волчанкой).

Выделяют следующие варианты клинического течения склеродермии:

  • Острое, быстро прогрессирующее течение – генерализованный фиброз кожи (диффузная форма) и внутренних органов развивается в течение первых двух лет от начала заболевания;
  • Подострое, умеренно прогрессирующее течение – имеют место клинические и лабораторные признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), могут быть перекрестные синдромы;
  • Хроническое, медленно прогрессирующее течение – преобладает патология сосудов, в начале заболевания длительно наблюдается синдром рейно, затем постепенно поражается кожа и внутренние органы.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая картина системной склеродермии включает широкий спектр проявлений. Она отличается полиморфизмом как в отношении симптоматики, тяжести и прогноза заболевания. Один из первых симптомов системной склеродермии является синдром симметричный пароксизмальный спазм артерий, прекапиллярных артериол, кожных артериовенозных анастомозов под влиянием холода и эмоционального стресса.

Для поражения кожи при системной склеродермии характерна стадийность. На начальных этапах заболевания возникает плотный отёк кожи и подлежащих тканей. Вследствие отёчности пальцев кисть по утрам плохо сжимается в кулак. Иногда в дебюте болезни развивается диффузная гиперпигментация.

При прогрессировании заболевания возникает индурация кожи – увеличение плотности и уменьшение эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку. Она значительно толще, чем нормальные кожные покровы. На стадии атрофии кожа приобретает синюшно–бурый цвет за счёт гиперпигментации и диспигментации, истончается. У неё появляется характерный блеск. Кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. В мягких тканях могут появляться небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция. Если они вскрываются, выделяется творожистая масса и образуется длительно незаживающие язвы.

В развёрнутой стадии заболевания появляется симптом «кисета» – когда вокруг рта формируются радиальные складки. Поздними признаками системной склеродермии являются телеангиэктазии – сгруппированные в пучок расширенные венулы и капилляры. Количество телеангиэктазий со временем увеличивается. Они располагаются на руках, лице, в зоне декольте. Эти симптомы системной склеродермии видны на фото.

Поражение опорно–двигательного аппарата проявляется полиартралгиями, может развиться полиартрит с выраженным синовитом, теносиновиты. При хроническом течении системной склеродермии преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других тканей, расположенных вокруг суставов. Эти процессы совместно с уплотнением кожи приводят к формированию склеродактилии (локального утолщения и уплотнения кожи пальцев рук), сгибательных контрактур мелких и крупных суставов. Типичным проявлением системной склеродермии является акроостеолиз – рассасывание концевых отделов конечных фаланг кистей вследствие длительной ишемии.

Проявлением склеродермии являются следующие поражения внутренних органов:

  • Гипотония пищевода;
  • Эрозии и язвы пищевода;
  • Поражение тонкого и толстого кишечника;
  • Синдром мальабсорбции;
  • Интерстициальное поражение лёгких;
  • Легочная гипертензия;
  • Острая или хроническая нефропатия.

При склеродермическом поражении сердца развивается фиброз с вовлечением обоих желудочков. У пациентов нарушается равновесие иммунной системы, возникают аутоиммунные нарушения с образованием антиядерных антител. Практически у всех больных выявляется антинуклеарный фактор.

Самый главный анализ крови на системную склеродермию – выявление антицентромерных антитела (АЦА), антител к топоизомеразе 1 (Scl–70) и к РНК полимеразе III. Все эти аутоантитела направлены на растворимые ядерные белки. Аутоантитела при системной склеродермии появляются уже на доклиническом этапе. Каждый больной системной склеродермией обычно имеет только один тип аутоантител, который не изменяется в процессе развития болезни.

Диагностика системной склеродермии

Ревматологи Юсуповской больницы устанавливают диагноз системная склеродермия на основании клинической картины заболевания, данных инструментальных и лабораторных исследований, которые позволяют оценить степень вовлеченности в патологический процесс внутренних органов и тяжесть лёгочной гипертензии. С этой целью использую следующие методы исследования:

  • Электрокардиографию;
  • Эхокардиографию;
  • Пробу с шестиминутной минутной ходьбой;
  • Рентгенографию и компьютерную томографию органов грудной клетки;
  • Спирометрию;
  • Бодиплетизмографию;
  • Вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию лёгких;
  • Ангиопульмонографию.

При наличии показаний выполняют катетеризацию правых отделов сердца. Пациентам назначают клинический, биохимический, иммунологический анализ крови, коагулограмму. В общем анализе крови при системной склеродермии можно обнаружить увеличение скорости оседания эритроцитов, изменение количества гемоглобина, эритроцитов. В общем анализе мочи выявляют гипостенурию (уменьшение плотности мочи), протеинурию (белок в моче), уменьшение удельного веса мочи, цилиндры. Биохимический анализ крови включает определение уровня АлТ, АсТ, общего белка и фракций, глюкозы, креатинина, мочевины, холестерина. В крови пациента, страдающего системной склеродермией, определяется повышение титра следующих антител:

  • Антинуклеарных;
  • Антицентромерных;
  • К топоизомеразе-1 (Scl-70).

Ревматологи для установления диагноза системная склеродермия используют клинические рекомендации Американской ревматологической ассоциации. «Большой» критерий – проксимальная склеродермия. Она характеризуется симметричным утолщением, уплотнением и уплотнением кожи проксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения, характерные для склеродермии, могут располагаться на шее, лице, грудной клетке, животе. К «малым» критериям относятся склеродактилия (перечисленные выше кожные изменения ограничены пальцами), мелкие рубцы на кончиках пальцев или потеря ткани подушечек пальцев, двусторонний базальный пневмофиброз при рентгенологическом обследовании. Диагноз системная склеродермия устанавливают при наличии «большого» критерия или двух «малых» критериев. Эти критерии ревматологи применяют для выявления выраженной системной склеродермии. Они не охватывают раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную системную склеродермию.

Ознакомьтесь так же:  Простуда почек лечение народными средствами

Лечение системной склеродермии

Ревматологи при системной склеродермии назначают препараты с антифиброзным эффектом в сочетании с артериальными вазодилататорами, антиагрегантами, цитостатическими и противовоспалительными средствами. Наибольшей эффективностью из группы антифиброзных средств обладает Б-пеницилламин (купренил). Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды.

Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для лечения мышечно-суставных проявлений системной склеродермии, субфебрильной лихорадки. Глюкокортикостероиды используют по показаниям с учетом их действия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления, а также на фибробласты.

В лечении комплексной терапии легочной гипертензии при системной склеродермии эффективна кислородотерапия, вазодилататоры и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Блокаторы кальциевых каналов расширяют сосуды, что приводит к уменьшению давления в легочной артерии. Мощным эндогенным вазодилататором является простациклин. Он также обладает антиагрегационным, цитопротективным и антипролиферативным эффектом. Для лечения больных с лёгочной гипертензией используют также внутривенно алпростадил. Лечение часто сочетают с длительным приемом блокаторов кальциевых каналов. Вазодилататоры назначают совместно с дезагрегантами и ангиопротекторами.

При хроническом течении системной склеродермии положительный эффект оказывают препараты гиалуронидазы. Их назначают в виде курсов внутримышечных или подкожных инъекций, электрофореза или аппликаций на область контрактур и индуративно изменённых тканей. При прогрессировании легочного фиброза и развитии тяжелой дыхательной недостаточности, склеродермическом почечном кризе, развитии тяжёлой сердечной недостаточности лечение проводят в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Чтобы предотвратить развитие системной склеродермии, врачи рекомендуют избегать эмоциональных стрессов, длительного пребывания на холоде, отказаться от курения, потребления кофе и напитков, которые содержат кофеин.

У людей часто возникает вопрос: «Сколько живут с симптомами системной склеродермии?» Прогноз зависит от формы заболевания, течения, тяжести поражения внутренних органов и адекватности терапии. При наличии первых признаков заболевания звоните по телефону контакт центра.

Лечение пациентов системной склеродермией в Юсуповской больнице проводят врачи-ревматологи. В случае развития нарушений функций внутренних органов к лечебному процессу привлекаются специалисты других медицинских специальностей (кардиологи, нефрологи, пульмонологи, гастроэнтерологи). Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров, доцентов и врачей высшей категории. Ведущие ревматологи, специализирующиеся на лечении системных заболеваний, коллегиально определяют дальнейшую тактику ведения пациента.

Справочник по инфекционным болезням у детей

БЛАСТОЦИСТОЗ

Шифр МКБ-10. A07.8 – другие уточненные кишечные болезни.

Определение. Инфекция, вызванная Blastocystis hominis, – протозооз ЖКТ с фекально-оральным механизмом передачи, проявляющийся диарейными заболеваниями или протекающий бессимптомно.

Эпидемиология. Данный паразитоз длительное время не привлекал внимания специалистов, однако в последние годы было убедительно показано участие данных простейших в развитии различных патологических состояний у человека (Stensvold [et al.], 2009). Хотя многие исследователи по-прежнему относят данного паразита к условно-патогенным микроорганизмам. Бластоцисты широко распространены во всем мире, особенно в странах с жарким климатом, где ими инвазировано до 40 % населения. Механизм передачи инфекции – фекально-оральный, реализуемый преимущественно водным и контактно-бытовыми путями, реже пищевым.

Этиология. Возбудитель бластоцистоза — Blastocystis hominis – полиморфный паразит кишечника человека и животных (приматов, грызунов, птиц, рептилий, амфибий и даже некоторых насекомых). У человека существует, вероятно, более чем один вид бластоцист. Blastocystis hominis долгое время относили к непатогенным дрожжевым грибам, сегодня считают этот микроорганизм простейшим, способным поражать кишечник при определенных условиях. По своему таксономическому положению этот микроорганизм относится к подцарству Protozoa, типу Rhizopoda (саркодовые), классу Lobosea, отряду Blastocystida,семейству Blastocystidae. Форма бластоцист овальная, реже амебоидная. Размеры варьируют от 2 до 50 мкм. Выделяют амебоидные, вакуолярные, гранулярные формы бластоцист. Среди бластоцист обнаруживаются тонкостенные и толстостенные вакуолярные формы. Предполагают, что тонкостенные формы активно размножаются в кишечнике, а толстостенные, находясь в окружающей среде.

В пользу того, что В. hominis являются простейшими, свидетельствуют отсутствие клеточной стенки, способность к образованию псевдоподий и поглощению мелких частиц, размножение путем бинарного деления или споруляции, а также наличие четко очерченной гладкой и шероховатой эндоплазматической сети, окруженного мембраной центрального тела, а также митохондрий и пластинчатого комплекса, имеющих определенное сходство с таковыми у простейших. Этот микроорганизм является строгим анаэробом, требующим для своего роста наличия бактерий; культивируется при нейтральных значениях рН и температуре 37 °C. В. hominis устойчивы к высоким концентрациям амфотерицина В.

Бластоцисты хорошо культивируются на специальных питательных средах, но культуральные формы отличаются от кишечных.

Патогенез. Доказательства патогенности В. hominis основываются на экспериментально вызванной диарее, у морских свинок, обнаружении их при диарее у нечеловекообразных приматов, а также на немногих описанных случаях диарейных заболеваний людей.

Патогенез инфекции, вызванной Blastocystis hominis, практически не изучен. В экспериментальных работах на мышах установлено, что бластоцисты выделяют сильный хемоаттрактант для клеток воспаления. Гистологическая картина у мышей была представлена интенсивной воспалительной инфильтрацией тканей толстой кишки, отеком собственной пластинки слущиванием эпителия слизистой.

Доказано, что многие простейшие не синтезируют ряд необходимых для своей жизнедеятельности веществ (ферментов) и этот недостаток они компенсируют тем, что получают их от грамположительной флоры (энтерококки, стрепто- и стафилококки) и грибов (плесневые грибы и грибы рода Candida). При этом продукты жизнедеятельности простейших не только способствуют развитию синдрома эндогенной интоксикации, но и нарушают микробиоценоз кишечника, что в итоге приводит к активации условно-патогенной микрофлоры. Следовательно, находясь в кишечнике, бластоцисты участвуют в формировании микробиоценоза данного биотопа. Нарушая баланс микроорганизмов, данные простейшие способствуют более полной реализации патогенного потенциала транзиторной микробиоты, особенно при образовании ими протозойно-бактериальных ассоциаций.

Симптомы и течение. Длительность ИП не установлена. Инвазия Blastocystis hominis поражает чаще всего детей и лиц с иммунодефицитами, описаны случаи заболевания и у здоровых лиц. Бластоцистоз протекает или с минимальными клиническими проявлениями, или манифестно с диарейным синдромом по типу энтероколита. Начало болезни может быть острым и постепенным. Основные симптомы: диарея, потеря аппетита, метеоризм, боли в животе, тошнота, примесь слизи в стуле, возможна рвота. В последние годы появились сообщения, о более тяжелой клинической картине бластоцистной инвазии, сопровождающейся выраженными симптомами интоксикации и фебрильной лихорадкой. Острые симптомы болезни наблюдаются 5 – 7 дней, а затем отмечается спонтанное выздоровление. У иммуносупрессивных пациентов проявления длятся недели и месяцы, приводя к белково-энергетической недостаточности.

Осложнения. Основное осложнение бластоцистоза – дисбактериоз кишечника, может развиться синдром дегидратации.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностировать инфекцию, вызванную В. hominis, на основании только клинической картины (поражение ЖКТ) не возможно.

В. hominis рассматривается как причина диарейного заболевания только при отсутствии обнаружения других бактериальных, вирусных агентов и простейших, некоторые авторы рекомендуют также ориентироваться на количество паразитов в поле зрения (5 и более).

Для выявления В. hominis проводят рутинное паразитологическое исследование фекалий с использованием методов обогащения и окрашивания препаратов раствором Люголя. Бластоцисты также можно обнаружить методом фазово-контрастной микроскопии. Был разработан метод непрямой иммунофлюоресценции для выявления В. hominis, но он не нашел широкого применения.

Манифестные формы инфекции, вызванной В. hominis, следует дифференцировать с ОКИ бактериальной или вирусной этиологии (эшерихиозы, иерсиниоз, сальмонеллез, вирусные диареи), с хронической патологией ЖКТ (синдром мальабсорбции), гастроинтестинальной аллергией, с инфицированием другими паразитами (криптоспоридиями, лямблиями, изоспорами, циклоспорами и т. д.).

Лечение. Терапия бластоцистной инвазии строится по патогенетическому принципу. Диетотерапия основывается на общепринятых принципах, показано проведение оральной регидратации и инфузионной терапии, используются сорбенты (смекта, неосмектин, энтеросгель, фильтрум СТИ), пробиотики (энтерол, бифиформ, линекс, аципол, ацилакт, пробифор, бифидумбактерин форте, флорин).

Этиотропная терапия показана пациентам с отягощенным преморбидным фоном (иммунодефициты), при массивной инвазии, сопровождающейся стойкими клиническими проявлениями. Стартовым этиотропным препаратом является метронидазол перорально 30 мг/кг/сут в 3 приема в течение 5 – 7 дней (взрослым 500 мг 4 раза в сутки) или макмирор 20 мг/кг/сут 7 дней (взрослым 400 мг 3 раза в сутки).

Так как, описана резистентность бластоцист к метронидозолу, альтернативным препаратом является ко-тримоксазол. За рубежом имеется опыт использования дийодгидроксихинолина 30 – 40 мг/кг/сут в 3 приема (дети); максимальная доза 1,95 г/сут.

Прогноз для жизни и здоровья при инфекции, обусловленной В. hominis, у иммунокомпетентных лиц благоприятный; у лиц с иммунодефицитами – серьезный.

Профилактика и мероприятия в очаге. Профилактика инфекции, обусловленной В. hominis, проводится по общим правилам борьбы с инфекциями с фекально-оральным механизмом передачи. Меры борьбы, в первую очередь, направлены на улучшение качества питьевой воды, усиление мероприятий по охране внешней среды от загрязнения фекальными массами, также должно проводиться санитарно-гигиеническое воспитание населения.

Специфическая профилактика не разработана.

Правила выписки пациентов. Не разработаны.

Диспансеризация. Диспансерное наблюдение у иммунокомпетентных лиц не проводится.

Перечень действующих нормативных документов по проблеме.

СП «Санитарная охрана территории Российской Федерации. СП 3.4.1328-03».

СП «Общие требования по профилактике инфекционных и паразитарных болезней. СП 3.1/3.2.1379-03».

СП 3.1.1.1117-02 «Профилактика острых кишечных инфекций».

СП 3.2.133-03 «Профилактика паразитарных болезней на территории Российской Федерации».

Методические указания МУК 4.2.735-99 «Паразитологические методы лабораторной диагностики гельминтозов и протозоозов».

About the Author: admin