8(8422) 26-70-34,

58-17-96
 
 

Синдром Шегрена — все особенности успешного лечения

752_sindrom_shegrena.jpg

Синдром Шегрена — это аутоиммунная болезнь, которая вызывает системное поражение соединительных тканей. ОтВ патологического процесса больше всего страдать приходится экзокринным железам — слюнным иВ слезным. ВВ большинстве случаев заболевание носит хроническое прогрессирующее течение.

Синдром Шегрена — что это заВ болезнь?

НаВ комплекс симптомов сухого синдрома впервые внимание обратил шведский врач-офтальмолог Шегрен чуть меньше ста лет назад. ОнВ обнаружил уВ большого количества своих пациентов, которые приходили кВ нему сВ жалобами наВ сухость вВ глазах, пару других одинаковых симптомов: хроническое воспаление суставов иВ ксеростомию — сухость слизистой ротовой полости. Наблюдение заинтересовало иВ других докторов, ученых. Выяснилось, что это патология распространенная иВ для борьбы сВ нею требуется специфическое лечение.

Синдром Шегрена — что это такое? Эта хроническая аутоиммунная болезнь появляется наВ фоне сбоев вВ работе иммунной системы. Организм отдельные собственные клетки принимает заВ чужеродные иВ начинает активно вырабатывать кВ ним антитела. НаВ фоне этого развивается воспалительный процесс, который приводит кВ снижению функции желез внешней секреции — как правило, слюнных иВ слезных.

Синдром Шегрена — причины

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что неВ может. Потому иВ то, откуда берется сухой синдром Шегрена — загадка. Известно, что вВ развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные иВ некоторые внешние факторы. ВВ большинстве случаев толчком кВ развитию недуга становятся вирусы — цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса — или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Первичный синдром Шегрена

Есть два основных типа болезни. НоВ проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых вВ обоих случаях развивается поВ причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез поВ ходу желудочно-кишечного тракта иВ дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное иВ появлению его ничего неВ предшествовало, тоВ это первичная болезнь Шегрена.

Вторичный синдром Шегрена

Как показывает практика, вВ отдельных случаях болезнь возникает наВ фоне других диагнозов. ПоВ статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается уВ 20 — 25% пациентов. СтавитсяВ он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия иВ прочих, связанных сВ поражениями соединительных тканей.

Синдром Шегрена — симптомы

752_foto1_sindrom_shegrena_simptomy.jpg

Все проявления болезни принято разделять наВ железистые иВ внежелезистые. То, что синдром Шегрена распространился наВ слезные железы, можно понять поВ ощущению жжения, В«пескаВ» вВ глазах. Многие жалуются наВ сильный зуд век. Часто глаза краснеют, аВ вВ уголках ихВ скапливается вязкое белесое вещество. ПоВ мере прогрессирования заболевания возникает светобоязнь, глазные щели заметно сужаются, острота зрения ухудшается. Увеличение слезных желез — явление редкое.

Характерные признаки синдрома Шегрена, поразившего слюнные железы: сухость слизистой воВ рту, красной каймы, губ. Часто уВ пациентов образуются заеды, и, помимо слюнных, увеличиваются еще иВ некоторые близлежащие железы. Поначалу болезнь проявляет себя только при физических нагрузках или эмоциональных перенапряжениях. НоВ позже сухость становится постоянной, губы покрываются корочками, которые трескаются, из-за чего повышается риск присоединения грибковой инфекции.

Иногда из-за сухости вВ носоглотке корки начинают формироваться вВ носу иВ слуховых трубах, что может привести кВ отиту иВ даже временной потере слуха. Когда сильно пересушивается глотка иВ голосовые связки, появляется сиплость иВ хрипотца. АВ бывает иВ так, что нарушение глотания приводит кВ атрофическому гастриту. Диагноз проявляется тошнотой, ухудшением аппетита, тяжестью вВ подложечной области после приема пищи.

Внежелезистые проявления симптомокомплекса синдром Шегрена выглядят так:

  • суставные боли;
  • скованность мышц иВ суставов поВ утрам;
  • мышечная слабость;
  • мелкая кровянистая сыпь, возникающая наВ фоне поражения сосудов;
  • неврит лицевого или тройничного нервов;
  • геморрагическая сыпь наВ туловище иВ конечностях;
  • сухость влагалища.

Синдром Шегрена — дифференциальная диагностика

Определение заболевания главным образом опирается наВ наличие ксерофтальмии или ксеростомии. Последняя диагностируется при помощи сиалографии, сцинтиграфии околоушных иВ биопсии слюнных желез. Для диагностикиВ же ксерофтальмии проводится тест Ширмера. Один конец полоски фильтрованной бумаги закладывается под нижнее веко иВ оставляется наВ время. УВ здоровых людей через 5В минут промокнет около 15В мм полоски. ЕслиВ же подтверждается синдром Шегрена, диагностика показывает, что намокло неВ более 5В мм.

При дифференциальной диагностике важно помнить, чтоВ СШ может развиваться параллельно сВ такими диагнозами, как аутоиммунный тиреоидит, перцинозная анемия, лекарственная болезнь. Определению первичного сухого синдрома существенно способствует выявление антител SS-B.Сложнее всего диагностировать болезнь Шегрена сВ ревматоидным артритом, потому что поражение суставов начинается задолго доВ появления признаков сухости.

Синдром Шегрена — анализы

Диагностика заболевания предполагает проведение лабораторных исследований. При диагнозе болезнь Шегрена, анализы показывают приблизительно такие результаты:

  1. ВВ общем анализе крови определяется ускоренная СОЭ, анемия иВ низкий уровень лейкоцитов.
  2. Для ОАМ характерно наличие белка.
  3. Белок повышен иВ вВ биохимическом анализе крови. Кроме того, вВ исследовании выявляются максимальные титры ревматоидного фактора.
  4. Специальный анализ крови наВ наличие антител кВ тиреоглобулину вВ 35% показывает повышение ихВ концентрации.
  5. Результаты биопсии слюнных желез подтверждают симптомы синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена — лечение

Это серьезная проблема, ноВ она неВ смертельная. Если вовремя обратить внимание наВ ееВ признаки иВ при диагнозе болезнь Шегрена лечение начать, сВ нею можно жить, вполне комфортно себя при этом чувствуя. Главное для пациентов — неВ забывать оВ важности здорового образа жизни. Это поможет укрепить иммунитет, неВ позволит активно развиваться патологическому процессу иВ значительно снизит риск развития осложнений.

МожноВ ли вылечить синдром Шегрена?

Как только диагноз подтверждается, пациент получает терапевтические рекомендации. Синдром Шегрена наВ сегодня лечится успешно, ноВ избавиться отВ болезни полностью пока неВ представляется возможным. ПоВ этой причине проводится только симптоматическая терапия. Критериями оценки качества лечения считается нормализация клинических проявлений недуга. Если все терапевтические назначения помогают, лабораторные показатели иВ гистологическая картина улучшаются.

Синдром Шегрена — клинические рекомендации

Терапия сухого синдрома предполагает облегчение симптоматики иВ при необходимости борьбу сВ фоновым аутоиммунным заболеванием. Пред тем как лечить синдром Шегрена обязательно проводится диагностика. После, как правило, используются такие средства:

  • глюкокортикоид Преднизолон (схема иВ дозировка определяется индивидуально вВ зависимости отВ тяжести синдрома иВ выраженности его симптомов);
  • ангиопротекторы — Пармидин, Солкосерил;
  • иммуномодулятор Спленин;
  • антикоагулянт Гепарин;
  • Контрикал или Трасилол — препараты, приостанавливающие выработку протеолитических ферментов;
  • Циостатики — Хлорбутин, Азатиоприн, Циклофосфан (вВ основном рекомендуют принимать вместе сВ глюкокортикоидами).

Чтобы избавиться отВ сухости воВ рту, назначают полоскания. Синдром сухого глаза лечится закапыванием физраствора, Гемодеза. Пересушенным бронхам иВ трахее может помочь препарат Бромгексин. СВ воспалением желез борются аппликации сВ Димексидом, Гидрокортизоном или Гепарином. Иногда сухость воВ рту при диагнозе синдром Шегрена приводит кВ развитию стоматологических болезней. Чтобы предупредитьВ их, нужно позаботиться оВ максимальной гигиене ротовой полости.

Болезнь Шегрена — лечение народными средствами

Сухой синдром — целый комплекс симптомов иВ признаков. СоВ всеми ними лучше бороться традиционно. НоВ иногда при болезни синдром Шегрена народные методы, применяемые параллельно, помогают улучшить состояние пациента. Некоторые больные, например, отмечают, что капли для глаз изВ сока укропа иВ картофеля действуют значительно эффективнее аптечных слезных жидкостей.

Травяной отвар для полоскания

Ингредиенты:

  • цветы ромашки — 1В ст.л.;
  • листья шалфея — 1В ст.В л.;
  • вода — 1В стакан.

Приготовление иВ применение:

  1. Травы смешать иВ слегка измельчить.
  2. Воду закипятить иВ залить вВ сухую смесь.
  3. Лекарству нужно настояться минут 40.
  4. После процеживания оно готово кВ применению.

Синдром Шегрена — прогноз

Эта болезнь протекает без угрозы для жизни. НоВ из-за нее качество жизни пациентов заметно ухудшается. Лечение помогает предотвратить осложнения иВ сохраняет трудоспособность взрослых — синдром Шегрена уВ детей встречается крайне редко. ЕслиВ же терапию неВ начать, заболевание может перерасти вВ тяжелую форму, которая при присоединении вторичных инфекций, таких как бронхопневмония, синусит или рецидивирующий трахеит, иногда приводит кВ инвалидизации.

Источники

Обсуждение

</td></tr>

Сегодня поговорим о болезни и синдроме Шегрена, вы еще могли слышать такое название как «сухой синдром». Но некоторые до сих пор путают болезнь и синдром Шегрена.

Болезнь Шегрена – это системное заболевание, характерной чертой которого является хроническое аутоиммунное поражение слюнных и слезных желез.

Синдром Шегрена – аналогичное болезни Шегрена  поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.

Заболевание считается довольно редким, заболеваемость колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 35-50 лет. Женщины болеют в 8-10 раз чаще мужчин.

Диагноз болезни Шегрена устанавливается на основании жалоб, данных истории болезни, клинико-лабораторного и инструментального обследования пациента, и обязательно при исключении других заболеваний, о которых речь пойдет дальше.

Клинические признаки, повышающие вероятность болезни Шегрена.

Поражение секретирующих эпителиальных желёз (аутоиммунный эпителиит).

  • Слюнные железы: сиаладенит (чаще паротит), субмаксиллит или постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз, редко — малых слюнных желёз слизистой полости рта.
  • Сухой коньюнктивит/кератоконъюнктивит наблюдается у всех больных в зависимости от длительности течения и стадии развития заболевания.
  • Поражение красной каймы губ — хейлит, рецидивирующий стоматит, сухой субатрофический/атрофический ринофаринголарингит.
  • Поражение эпителия желчевыводящих путей и канальцевого аппарата почек.

Внежелезистые системные проявления

  • Боли в суставах (артралгии) наблюдаются у 70% больных. У трети больных встречается рецидивирующий неэрозивный артрит, преимущественно мелких суставов кистей.
  • Васкулит: язвы, преимущественно на голенях, реже на верхних конечностях и слизистой оболочке полости рта.
  • Поражение почек: интерстициальный нефрит, гломерулонефрит, нефротический синдром.
  • Поражение периферической нервной системы: полинейропатия, множественная мононевропатия, мононеврит, радикулоневропатия, туннельная невропатия.

Методы диагностики.

Для диагностики поражения слюнных желез используют:

  • сиалографию околоушной слюнной железы с омнипаком,
  • биопсию малых слюнных желёз нижней губы,
  • биопсию увеличенных околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез,
  • сиалометрию (измерение стимулированной секреции слюны),
  • УЗИ и МРТ слюнных желез.

Для диагностики поражения глаз (сухого кератоконъюнктивита) используют:

  • тест Ширмера (снижение слёзовыделения после стимуляции нашатырным спиртом),
  • окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы флюоресцеином и лиссаминовым зеленым,
  • определение стабильности слезной пленки по времени образования «сухих пятен» на роговице (в норме составляет более 10 сек).

Лабораторные исследования:

  • Снижение уровня лейкоцитов (лейкопения) — является характерным признаком заболевания, часто связано с высокой иммунологической активностью болезни.
  • Повышение СОЭ — выявляются примерно у половины больных.
  • Увеличение СРБ — НЕ характерно для болезни Шегрена. Высокие цифры наблюдаются при тяжелом течении болезни и развитии осложнений.
  • Ревматоидный (РФ) и антинуклеарный фактор (АНФ) определяются у 95-100% больных.
  • Антитела к Ro/SS-A и La/SS-B ядерным антигенам при использовании иммуноферментного метода выявляются у 85-100% больных. Одновременное обнаружение  Ro и La антител наиболее специфично для болезни Шегрена, но наблюдается только у 40-50% больных. La антитела более специфичны для заболевания.
  • Криоглобулины выявляются у трети больных.
  • Снижение С4 компонента комплемента является неблагоприятным признаком, влияющим на выживаемость больных при этом заболевании.
  • Увеличение IgG и IgA, реже IgM.

Критерии диагноза болезни Шегрена:

  1.  Поражение глаз — сухой кератоконъюнктивит
  2. Поражение слюнных желез — паренхимотозный сиаладенит
  3. Лабораторные признаки: положительный ревматоидный фактор или положительный антинуклеарный фактор (АНФ) или наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител

Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух  критериев (1 и 2) и не менее одного признака из 3 критерия, при исключении аутоиммунных заболеваний (СКВ, ССД, РА, аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний).

Синдром Шегрена может быть поставлен при наличии чётко верифицированного аутоиммунного заболевания и одного из первых двух критериев.

Дифференциальная диагностика

Симптомы болезни Шегрена не уникальны: сухость глаз и полости рта могут встречаться при различных заболеваниях и состояниях.

Сухость глаз: сухой кератоконъюнктивит, гиповитаминоз А, химические ожоги, блефарит, поражение V черепного нерва, ношение контактных линз, врожденные и приобретенные заболевания слезных желез, саркоидоз, ВИЧ-инфекция, реакция «трансплантат против хозяина», паралич лицевого нерва и др.

Сухость рта: лекарственные препараты (диуретики, антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы,  седативные, антихолинергические), тревожное состояние, депрессия, саркоидоз, туберкулёз, амилоидоз, сахарный диабет, панкреатит, лимфомы, дегидратация, вирусные инфекции, облучение, постменопауза и др.

Лечение.

Цели лечения: достижение ремиссии заболевания, улучшение качества жизни больных, предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания.

Нефармакологические подходы к «сухому» синдрому:

  1. Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.
  2. Ограничить применение препаратов, усиливающих сухость и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).
  3. Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта.
  4. Полезна стимуляция выделения слюны с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.
  5. Тщательная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога.
  6. Терапевтические контактные линзы для дополнительной защиты эпителия роговицы, однако их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением.

Лечение железистых проявлений болезни Шегрена. 

  1. Для замещения объема слезы пациентам следует 3-4 и более раз в день использовать «искусственные слезы». При необходимости интервал между закапыванием слез может быть сокращен до 1 часа. Для усиления эффекта возможно использование препаратов искусственной слезы большей вязкости, но такие препараты лучше применять на ночь из-за возникновения эффекта помутнения зрения.
  2. Обязательно использование антибактериальных капель.
  3. Использование препаратов-заменителей слюны на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы восполняет её смазывающие и увлажняющие функции, особенно во время ночного сна (Oral balance гель, Biotene ополаскиватель, Salivart, Xialine).
  4. Учитывая высокую частоту развития кандидозной инфекции при наличии «сухого синдрома», показано локальное и системное противогрибковое лечение.
  5. Офтальмологическая эмульсия Циклоспорина А (Restasis) рекомендуется для лечения сухого кератоконъюнктивита.
  6. Локальное применение НПВП уменьшает дискомфортные ощущения в глазах, однако, может провоцировать повреждения роговицы.
  7. Приемлемым считается местное применение глюкокортикостероидов короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита.
  8. Для стимуляции секреции слюнных и слезных желез применяются пилокарпин (Salagen) или цевимелин (Evoxac).
  9. Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме бромгексина или ацетилцистеина в терапевтических дозах.
  10. При возникновении болезненных ощущения во время полового акта (диспареунии) рекомендуется местное использование лубрикантов, а в постменопаузальном периоде показано локальное и системное применение эстрогенов.

Лечение  внежелезистых системных проявлений болезни Шегрена.

Для лечения системных проявления болезни Шегрена используются глюкокортикоиды, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан) и биологические (ритуксимаб) препараты.

  1. Больным с минимальными системными проявлениями назначают глюкокортикоиды в малых дозах либо НПВП.
  2. При значительном увеличении больших слюнных желёз (после исключения лимфомы), отсутствии признаков тяжёлых системных проявлений, умеренных и значительных сдвигах показателей лабораторной активности необходимо назначение малых доз глюкокортикоидов в сочетании с лейкераном в течение нескольких лет.
  3. При лечении васкулита назначается циклофосфан.
  4. Тяжелые системные проявления требуют более высоких доз глюкокортикоидов и цитостатических средств в сочетании с интенсивными методами терапии.

Интенсивная терапия должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях болезнью с целью купирования высокой иммуновоспалительной активности, изменения характера течения и улучшения прогноза заболевания.

Применение генно-инженерных биологических препаратов позволяет контролировать системные внежелезистые проявления болезни и уменьшать функциональную железистую недостаточность.

Профилактика.

Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление  развивающихся лимфом. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременно начатую адекватную терапию. Некоторые больные нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения, голосовые связки и исключении аллергенов. Больным противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью должны применяться  электропроцедуры.

Главная

>

Медицинская библиотека

>

Энциклопедия

>

Болезни

>

Костно-мышечной системы болезни

>

Суставов болезни

>

Артрит

>

Артрит ревматоидный

>

Шегрена синдром

Быстрый поиск 

Медицинская литература

Форум о здоровье и красоте

Антибактериальная терапия в стоматологии33

15:21 Стоматолог…

ЛЕЧЕНИЕ РАКА ПЕПТИДНЫМИ ПРЕПАРАТАМИ50

15:20 Онкологические заболеван…

Идеальный возраст для родов6

14:39 Новости о здоровье и кра…

Питание здорового ребенка7

14:37 Новости о здоровье и кра…

7 правил здоровой груди6

14:34 Новости о здоровье и кра…

Секс и шоколад »развивают интеллект»5

14:32 Новости о здоровье и кра…

Как избавиться от анемии8

14:32 Новости о здоровье и кра…

Аденоиды: резать или оставить3

14:30 Новости о здоровье и кра…

ПМС: День простоять и ночь продержаться5

14:29 Новости о здоровье и кра…

Английский язык8

14:06 Дамский клуб…

Задать вопрос Самое популярное

Когда и как потерять девственность

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Всё о температуре тела

Температура тела — комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

10 способов сбросить 5 кг

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

МероприятияСписок литературы:

  • https://www.pozvonochnik.info/text/24/content/752/
  • http://www.revmadoctor.ru/2017/11/01/болезнь-и-синдром-шегрена/
  • https://www.nedug.ru/library/шегрена_синдром/ревматоидный-артрит

Автор
Земоков Алексей
Ортопед, травматолог, высшая категория, стаж работы 18 лет.
Оценка статьи:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...
Поделиться с друзьями:
Поделиться
Отправить
Класснуть
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации