Неонатальный сахарный диабет

Диагностика

Диагностируют при стойком повышении уровня глюкозы в крови — более 11 ммоль/л. Обычно развивается у детей низкого гестационного возраста (менее 30 нед.). В патогенезе основную роль отводят транзиторно сниженной активности аденилатциклазы β-клеток поджелудочной железы, нормализующейся к 2-недельному возрасту.

Патогенез

Основные причины — мутации в гене ABCC8 или KCNJ11. Данные гены кодируют белки компоненты АТФ-чувствительных калиевых каналов, которые играют большую роль в секреции инсулина Бетта-клетками поджелудочной железы.

Неонатальный сахарный диабет у новорождённых: симптомы, причины, лечение

Иногда диагноз «сахарный диабет» ставят новорожденным детям. Вызвана это редкая патология не сбоем иммунной системы, а дефектом гена, отвечающего за работу бета-клеток поджелудочной железы. Данное заболевание очень редкое, один случай на 200-500 тысяч новорожденных. Называется эта форма диабета «неонатальной» и выявляется у детей в течение первых 6-ти месяцев жизни.

Симптомы неонатального диабета

Заподозрить у малыша сахарный диабет можно по нескольким признакам:

  • Малыш вяло сосет и практически не набирает в весе.
  • Ребенок слишком часто и помногу мочится.
  • Смещение кислотно-щелочного баланса организма в сторону кислотной стороны, или ацидоз, что проявляется в нарушении дыхания, работы сердечно-сосудистой системы и запахом кислых яблок изо рта.
  • Обезвоживание организма ребенка, что можно заподозрить по дряблой коже, сухим слизистым оболочкам, слабости, учащенному дыханию и сердцебиению.
  • В анализах крови – повышение уровня глюкозы до 9 ммоль/л до кормления, и 11 ммоль/л – после, наличие кетоновых тел.
  • В анализах мочи – наличие сахара, и, что чрезвычайно редко, кетоновых тел.

Причины заболевания

Причинами неонатального диабета могут являться как генетические мутации, так и пороки внутриутробного развития поджелудочной железы ребенка, вызванные некоторыми вирусами: краснухи, кори, паротита, ветряной оспы, цитомегаловируса , вируса Коксаки.

Негативно действуют на бета-клетки поджелудочной железы и такие лекарственные препараты, как вакор, стрептозоцин, аллоксанпентамидин, диазоксид, β-адреномиметики, тиазиды, дилантин, α-интерферон, принимаемые во время беременности.

Диагностика

Раньше неонатальный диабет не диагностировали, относя любую форму диабета к 1 типу. Сейчас он достоверно устанавливается на основе не только клинической картины, но и генетического исследования. Чаще всего эта форма диабета встречается у глубоко недоношенных детей, чье появление на свет произошло раньше внутриутробных 30-ти недель.

Прогноз на будущее ребенка с неонатальным диабетом

Данное заболевание принято делить на две группы:

1) Временный (транзиторный) — встречается почти в половине случаев, проходит полностью к 12-ти месяцев. Симптомы исчезают постепенно или спонтанно. Однако существует риск, что болезнь вернется в подростковом и молодом возрасте.

2) Постоянный (перманентный), требующий лекарственной терапии в течение всей жизни.

Сегодня современная медицина не способна предсказать при постановке диагноза, будет ли период ремиссии и на какой срок в каждом конкретном случае.

Лечение неонатального диабета у новорождённых

В половине всех случаев дети с неонатальным диабетом не нуждаются в инсулинотерапии. Чаще всего им назначают препараты, нормализующие уровень сахара в крови. Обычно это Глибенкламид или Сульфат мочевины.

Следует внимательно следить за эффективностью данных средств в каждом индивидуальном случае. При правильном выборе средства и дозировки можно избежать таких осложнений диабета, как задержка в развитии и неврологические расстройства.

При временном типе неонатального диабета пациентам обычно не требуется введение инсулина, либо же инъекции осуществляются с постоянным уменьшением дозы до полной отмены препарата. Обычно к 3-х месячному возрасту ребенок перестает нуждаться в водимом извне инсулине.

Дети с перманентным типом диабета всегда остаются инсулинозависимыми. У них нет периодов «затишья» болезни. Суточная доза назначаемого инсулина обычно небольшая и составляет 3-4 единиц на 1 кг массы тела новорожденного.

При лечении неонатального диабета проводят поддерживающую терапию для нормализации водно-электролитного и кислотного баланса. В качестве вспомогательной терапии также назначаются ферменты поджелудочной железы. Дети, страдающие неонатальным диабетом, нуждаются в постоянном контроле уровня глюкозы, калия, кальция, натрия.

Клиническая картина

Типичны полиурия, тяжелые дегидратация, ацидоз, кетонемия, кетонурия (редко), вялое сосание, стойкая гипергликемия (более 10—11 ммоль/л) и глюкозурия.

Неонатальный сахарный диабет у новорожденных

Одна из редких патологий, встречающихся у только родившихся детей – неонатальный сахарный диабет.

Это заболевание является особой формой диабета неиммунного типа и может развиться в течение первого полугода после рождения ребенка.

Заболевание принято делить на две клинические группы:

  • Транзиторный (преходящий) вид– на него приходится около 50% от общего числа случаев.
  • Перманентный (персистирующий) вид.

Эта форма болезни встречается крайне редко – примерно у одного из 100 – 200 тысяч детей и у одного из тысячи младенцев, страдающих диабетом 1 типа.

Врачи диагностируют постоянный неонатальный сахарный диабет менее чем в 5% случаев.

Неонатальный диабет имеет ряд характерных симптомов:

  • gestacionniy-diabet.jpgПолиурия.
  • Вялое сосание.
  • Ацидоз.
  • Кетонемия.
  • Дегидратация в тяжелой форме.
  • Глюкозурия.
  • Стойкая гипергликемия (больше, чем 10-11 ммоль/л).
  • Кетонурия (редко).

Примерно у 50% детей сохраняется опасность повторного развития сахарного диабета 1 типа в будущем (обычно в 20-30 лет).

В половине случаев по достижению малышом 12-ти недель происходит спонтанное исчезновение симптомов транзиторной формы диабета. После этого состояние младенца не требует никакой специфической терапии.

Автор
Ортопед, травматолог, высшая категория, стаж работы 18 лет.
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации