Эхокардиография при аномальном дренаже легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен у ребенка.

Частота аномального дренажа легочных вен у ребенка 1,6-4%(БанклГ., 1980). Впервые порок описан в 1798 году J. Wilson. Выделение его анатомических вариантов относится к XX столетию, к моменту необходимости классификации для хирургической коррекции порока. Наиболее удачная классификация R.Darling et al. 1957 года (цитируется по Белоконь Н.И. и Подзолкову В.П.).

ЭМБРИОЛОГИЯ АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

</h4>

Существуют четыре анатомические формы данной аномалии сердца, в основу которых положена локализация места впадения легочных вен в правые отделы сердца:

I тип аномального дренажа легочных вен СУПРАКАРДИАЛЬНЫЙЛегочные вены впадают общим коллектором через аномальную вену в верхнюю полую вену либо в непарную вену.

II тип аномального дренажа легочных вен КАРДИАЛЬНЫЙ — все легочные вены впадают в полость правого предсердия или коронарный синус.

III тип аномального дренажа легочных вен ИНФРАКАРДИАЛЬНЫЙ — впадение всех легочных вен в воротную и нижнюю полую вену.

IV тип аномального дренажа легочных вен СМЕШАННЫЙ — различное сочетание всех вариантов. При тотальном аномальном дренаже легочных вен возможна обструкция, в основе которой могут лежать анатомические причины, такие как сдавление легочных вен левым главным бронхом, либо инфекционный процесс, приводящий к воспалительному процессу и обструкции.

22.jpg

СОПУТСТВУЮЩАЯ КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

СОПУТСТВУЮЩАЯ АНОМАЛЬНОМУ ДРЕНАЖУ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ

ГЕМОДИНАМИКА АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

</h4></h4>

Антенатально гемодинамически порок не проявляется, так как особенности внутрисердечного кровообращения ( сброс крови из правого предсердия в левое и боталлов проток) обеспечивают нормальное кровообращение у плода. Исключение составляет процесс облитерации легочных вен в результате анатомических причин, либо как следствие воспалительного процесса.При обструкции легочных вен антенатально возникает врожденная легочная гипертензия. После рождения. Отсутствие патологических сообщений после закрытия фетальных коммуникаций приводит к смертельному исходу.

Кровообращение по большому кругу кровообращения возможно лишь при наличии дефекта межпредсердной перегородки. Наличие дефекта межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока полностью не обеспечивает кровообращения. Степень перегрузки правых отделов сердца прямо пропорциональна величине кровотока в малом круге кровообращения и обратно пропорциональна легочному сопротивлению. Гемодинамические изменения принимают характер изменений, аналогичных изменениям при транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки. Ведущим признаком является артериальная гипоксемия.

Правые отделы сердца быстро достигают предела возможностей и значительно увеличиваются в размерах. В силу этого смерть ребенка наступает в первые часы или дни жизни.

Кроме того, затруднение оттока крови на уровне впадения коллектора из-за его узости (увеличение сопротивления оттоку крови из легких) усугубляет клиническую картину и приближает момент гибели новорожденного.

Две трети больных с наличием аномального тотального дренажа легочных вен имеют нарушения гемодинамики, НЕСОВМЕСТИМЫЕ С ЖИЗНЬЮ (В.И.Бураковский и соавт. 1989). После рождения кровь из малого круга кровообращения полностью поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды, где и происходит смешивание артериальной и венозной крови.

Большая часть крови уже смешанной поступает в правый желудочек и легочную артерию и вновь возвращается в малый круг кровообращения. Происходит дилатация правых отделов сердца и перенаполнение малого круга кровообращения, итогом чего является развитие ранней легочной гипертензии. Через дефект межпредсердной перегородки меньшая часть крови поступает в большой круг кровообращения. Небольшой поток крови через левые отделы сердца обусловливает небольшие размеры левого желудочка и левого предсердия.

КЛИНИКА АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

</h4>

Антенатально чрезвычайно трудно выявить аномальный дренаж легочных вен. Хорошая разрешающая возможность современных ультразвуковых приборов позволяет выявить легочные вены в норме. Процесс этот кропотливый и возможен при наличии приборов с высокой разрешающей способностью и цветного допплеровского картирования. Заподозрить аномальный дренаж легочных вен возможно при небольших по сравнению с нормой размерах левого предсердия. Необходимость исследования места впадения легочных вен возникает при наличии у плода дефекта межпредсердной перегородки, общего предсердия, гипоплазии левого желудочка, общего желудочка сердца, а также наличие экстракардиальной патологии типа асплении и полисплении. Представленные иллюстрации — это ретроспективный анализ данных исследования плода и новорожденного. Обращает внимание выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка и уменьшенные размеры правого желудочка по сравнению с нормальными величинами, а также значительно расширенная нижняя полая вена у плода.

Наличие сердечной недостаточности является также показанием для исключения аномального дренажа легочных вен. Наблюдается это при обструкции легочных вен — возникает венозный застой, что является плохим прогностическим признаком (Lima С. et al., 1983). Порок проявляется с первых дней жизни признаками сердечной недостаточности. При плаче и крике возникает цианоз. Наличие стойкого выраженного цианоза характерно с первых часов жизни для венозной обструкции.

ФКГ и аускультативно — расщепление второго тона. Если коллектор впадает в верхнюю полую вену, то справа над ключицей прослушивается систолический шум. Шумовая картина зависит от характера нарушений гемодинамики. ЭКГ — перегрузка правых отделов сердца: в грудных отведениях (V4- V6) отмечается глубокий зубец S и небольшая амплитуда зубца R.

Рентгенологически отмечается выраженная кардиомегалия за счет увеличения правых отделов сердца. При наличии субкардиальной формы имеется картина «восьмерки» или » снежной бабы» (внизу — это сердце, вверху — коллектор). Этот признак впервые был описан в 1952 году Snellen H. et Albers F.

Ультразвуковое исследование аномального дренажа легочных вен: • относительное уменьшение размеров левых отделов сердца, • дилатация правого предсердия и правого желудочка, • парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки, • при впадении легочных вен в коронарный синус за тенью сердца имеется пространство, образованное венозным коллектором.

В 1,5% случаев дефекту межпредсердной перегородки сопутствует аномальный дренаж легочных вен. Единственной возможностью распознавания его является цветное допплеровское картирование, указывающее на поток теплых тонов из правых легочных вен в правое предсердие (Reed К. et al., 1988).

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА ПРИ АНОМАЛЬНОМ ДРЕНАЖЕ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Наиболее информативна при данной патологии. Введенный в легочную артерию контраст обнаруживается в коллекторе легочных вен и далее через вертикальную вену попадает в левую безымянную и в верхнюю полую вену.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

80% погибает на первом году жизни.

ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Для новорожденных в критическом состоянии операция Park S. и Rashkind W.- закрытая септотомия. Также используются способы, направленные на гемодинамическую коррекцию порока ( Hawker R., 1972). Операционная летальность у новорожденных в большинстве клиник мира составляет 30-40%. Более обнадеживающие результаты -13,6% в клинике, руководимой P.Ebert (1980) (цитируется по Бура-ковскому В.И. и соавт., 1989).

Причины

shutterstock_567415414.jpg
Вероятно, определенную роль в развитии АДЛВ играет наследственность.

Вероятными причинами развития АДЛВ могут становиться те же внешние факторы, которые провоцируют и другие врожденные аномалии строения сердца и сосудов:

  • наследственность (мутации хромосом);
  • прием некоторых тератогенных лекарств;
  • воздействие токсических веществ на организм во время беременности;
  • вредные привычки будущей матери;
  • перенесенные беременной инфекционные заболевания;
  • эндокринные нарушения;
  • токсикоз;
  • неблагоприятная экология.

Разобщенность легочных вен с левым предсердием может вызываться следующими факторами:

  • отсутствие их соединения с левым предсердием – формируется из-за того, что под влиянием вышеописанных внешних причин левопредсердный вырост не может связаться с венозными сплетениями будущего легкого;
  • ранняя атрезия легочной вены – происходит при первоначальном соединении легочного сосудистого ложа и общей легочной вены, просвет которых впоследствии облитерируется, и кровь из легких начинает поступать через иные коллатеральные пути.

Лечение

Единственным способом устранения АДЛВ является его кардиохирургическая коррекция. До операции ребенку рекомендуется ограничение физической активности и назначаются лекарственные средства для профилактики острой сердечной недостаточности (мочегонные, сердечные гликозиды). Родители ребенка должны знать о том, что даже плач или температурный дискомфорт способны существенно ухудшать самочувствие при таком пороке сердца. Если ребенок уже взрослый, то они должны постоянно следить за его досугом – он не должен бегать, поднимать тяжести и переутомляться.

Методы хирургической коррекции

Способ выполнения кардиохирургической коррекции при АДЛВ определяется типом и вариантом порока.

При тотальном дренаже находящемуся в критическом состоянии ребенку до 3 месяцев может выполняться паллиативная операция, заключающаяся в увеличении межпредсердного сообщения при помощи проведения баллонной атриосептомии по методике Рашкинда. Такая коррекция способствует поступлению крови в левое предсердие и восстановлению кровообращения в большом круге.

Для радикального устранения АДЛВ проводятся вмешательства направленные на создание широкого анастомоза между левым предсердием и легочными венами, прекращение патологического дренажа легочных вен с другими венозными сосудами и устранение дефекта межпредсердной перегородки. Такие вмешательства предпочтительней выполнять в раннем возрасте. Методика радикальной коррекции выбирается в зависимости от анатомического варианта АДЛВ.

Корректирующие вмешательства являются достаточно эффективными, однако, несмотря на развитие современной кардиохирургии, процент летальных исходов, наступающих во время операции или в послеоперационном периоде, остается высоким. Результат радикальной коррекции во многом зависит от мастерства кардиохирурга, технического оснащения, типа и варианта порока. Кроме этого, наиболее высокий риск наступления смерти наблюдается среди новорожденных и детей раннего возраста, страдающих от выраженной легочной гипертензии. Чаще всего такое проявление порока наблюдается среди больных с субкардиальным вариантом аномалии.

Отдаленные результаты среди выживших после радикальной коррекции АДЛВ детей вполне удовлетворительные. Только у некоторых пациентов возможно развитие слабости синусового узла и легочной гипертензии, плохо поддающихся медикаментозной терапии.

Симптомы

Признаки АДЛВ дают знать о себе сразу же после рождения ребенка. При тотальном пороке, который не сопровождается присутствием дефектов межпредсердных коммуникаций, кровообращение между малым и большим кругом становится полностью невозможным, и новорожденный быстро погибает. Спасти жизнь ребенка в таких случаях может только экстренное выполнение такой кардиохирургической операции по методу Рашкинда как баллонная эндоваскулярная атриосептостомия.

В остальных случаях выраженность клинических проявления АДЛВ обуславливается его анатомическим вариантом, размером дефектов межпредсердной перегородки и характером гемодинамических нарушений. Обычно родители детей с таким врожденным пороком замечают следующие проявления этой патологии:

  • быстрая утомляемость;
  • появление одышки после физической активности (кормления, плача и пр.);
  • боли в области сердца (ребенок плохо спит, беспокойный, громко плачет и вытягивает ножки);
  • бледность кожи;
  • легкий цианоз;
  • кашель;
  • тошнота и рвота;
  • медленная прибавка веса;
  • частые ОРВИ и пневмонии.

При прощупывании пульса врач может выявить его учащенность и аритмичность. При осмотре определяется деформация грудной клетки и усиленный толчок сердца.

Легкий цианоз, возникающий на первых неделях жизни, может со временем исчезать или становится менее выраженным. Как правило, синюшность более выражена при физической нагрузке.

При выслушивании тонов сердца специфические признаки данного порока не выявляются. Могут выслушиваться:

  • громкий I тон над сердцем;
  • расщепление II тона с усилением легочного компонента;
  • выслушиваемый III тон над верхушкой сердца (у многих больных);
  • мягкий систолический шум над легочной артерией с вариабельной продолжительностью и интенсивностью.

На ЭКГ определяется перегрузка правых отделов сердца – высокий вольтаж зубца Р в правых отведениях и отклонения электрической оси вправо в стандартных отведениях. На перегрузку правого предсердия указывает высокий Р зубец в правых грудных и стандартном отведениях. Нередко присутствуют признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

При наличии большого дефекта в межпредсердной перегородке ребенок может развиваться нормально и тогда в более старшем возрасте возникают жалобы на значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышку, бледность и плохое общее самочувствие. Позднее у таких детей возникают признаки правожелудочковой недостаточности.

Немного истории

Впервые этот редкий врожденный порок был описан Вилсоном еще в 1798 году, но его варианты более детально были рассмотрены только после накопления достаточного кардиохирургического опыта в 50-60 годах XX века. Первая удачная операция по коррекции этой патологии была выполнена Миллером в 1951 году. Впоследствии кардиохирургические методики совершенствовались, и в 1956 году была проведена радикальная коррекция АДЛВ при помощи поверхностной гипотермии. В этом же году подобное вмешательство было выполнено с использованием искусственного кровообращения.

На территории СССР впервые успешная операция по устранению такого порока сердца была проведена Николаем Михайловичем Амосовым в 1978 году, а о выполнении серии удачных коррекций у детей раннего возраста в 1984 году сообщил один из ведущих российских кардиохирургов Георгий Эдуардович Фальковский.

Автор
Ортопед, травматолог, высшая категория, стаж работы 18 лет.
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации