Болезнь идиотия

Болезнь идиотия

Описание болезни

  • Главная
  • Идиотия
  • Описание болезни

Олигофрения

  • Описание болезни
  • Признаки заболевания
  • Нарушения поведения
  • Структурно-динамические характеристики
  • Дебильность
    • Описание болезни
    • Симптомы
    • Лечение
  • Имбицильность
    • Описание болезни
    • Симптомы
    • Лечение
  • Идиотия
    • Описание болезни

Идиотия, описание болезни

Идиотия, описание болезни

Идиотия, наиболее тяжёлая 3 степень олигофрении (происходит от латинского слова idiotea — невежество). Уровень интеллекта (IQ) ниже 20.

Больные не понимают даже элементарных правил гигиены, произносят только нечленораздельные звуки или вообще не говорят. Такие люди, выполняет повторяющиеся, нецеленаправленные действия. Олигофрены в степени идиотия не понимают обращённую к ним речь, но реагируют на интонацию, никого не узнают.

Эмоциональные реакции бедны и связаны с удовлетворением основных потребностей. Эмоции могут проявляться только в виде гнева, крика при воздействии на них неприятных раздражителей, причем они могут быть направлены не только на окружающих, но и на себя. Такие больные полностью беспомощны и нуждаются в постоянном уходе и обслуживании. Без помощи, они не способны жить и выжить. Они равнодушны к окружающей среде, пассивны, нет элементарных реакций.

Действия олигофренов в стадии идиотии – автоматические, инстинктивные действия или элементарные действия на раздражители.

Эти психологические особенности сочетаются с грубыми физическими дефектами, которые выражены в дисплазии, деформации черепа и скелета, а также с неврологическими симптомами, такими, как параличи, парезы, эпилептические приступы.

При глубокой идиотии больные не отличают горячее от холодного, съедобное от несъедобного. Они тянут в рот и начинают обсасывать любые попавшиеся им предметы, одежду, собственные пальцы рук и ног.

Невозможно привлечь их внимание.

Олигофрены в степени идиотии не осознают опасность, у них нет представления о высоте и глубине. Например, они могут постоянно падать с кровати при попытке встать, но так и не учатся правильно вставать с неё им обязательно постоянно надо помогать.

Если больных оставить одних, то они будут неподвижно лежат или делать что-либо стереотипное и бессмысленное, например, стучат чем-либо по стене, кровати, хлопать в ладоши или по ногам, могут монотонно биться головой о стену.

Никакая осмысленная деятельность при глубокой идиотии не возможна!

Почти полностью отсутствует познавательная деятельность, им недоступны элементарные умственные операции. Память неразвита или очень слаба.

У больных идиотии снижен порог болевой чувствительности, и они никак не реагируют на боль.

У многих больных глубокой идиотией увеличены и извращены влечения, например, много едят, поедают все, даже собственные нечистоты. У многих усиленно половое влечение, что проявляется в упорной мастурбации, даже в присутствии других людей.

При идиотии средней и лёгкой больные отличают родных людей от посторонних, привязываются к тем, кто за ними ухаживает, радуются их появлению.

Движения у большинства больных идиотией неуклюжие, мешковатые, но в определенных ситуациях некоторые из них могут проявить ловкость, например, могут довольно быстро залезть на дерево.

Больные средней и легкой степени идиотии понимают, что можно порезаться или уколоться острым предметом.

В домашних условиях, уход и постоянный надзор за больными идиотией очень сложен и их обычно помещают в специальные лечебные учреждения для психохроников.

Страшный диагноз «идиотия» виден в глазах больного издалека. Это настолько глубокая степень отсталости, что человек практически лишен дара речи и мышления.

Умственная отсталость делится на три степени тяжести: дебилизм, имбецильность и идиотия. Диагноз дебилизм не ставит крест на самостоятельной жизни человека, при постоянном уходе ребенка можно обучить и даже дать ему какое-то образование, чтобы он мог себя обеспечивать в более взрослом возрасте. Имбецильность накладывает на жизнь человека большую зависимость, однако, в чем-то он может осуществлять самообслуживание. Идиотия же – самая тяжелая степень олигофрении, она ставит крест на любой самостоятельности.

Существует также такой диагноз, как амавротическая семейная идиотия, однако он проявляется не с рождения, а к концу первого года жизни ребенка, в юношеском и даже во взрослом возрасте.

  • резус-конфликт (несовместимость резуса крови матери и плода);
  • вирусные инфекции, перенесенные матерью во время вынашивания плода (краснуха, сифилис или токсоплазмоз);
  • гормональные нарушения у матери, ведущие к внутриутробному поражению плода;
  • родовая травма;
  • наследственные факторы;
  • некоторые детские инфекции;
  • травмы головы.

Симптомы идиотии

У детей симптомы идиотии проявляются практически сразу. Малыш сильно отстает в развитии, плохо держит голову, поздно начинает сидеть, ползать и ходить. Все его «достижения» неуклюжи, не наблюдается слаженного движения ручек и ножек. Кроме того, болезнь видна на лице, идиотия стирает любую осмысленность, оставляя иногда только следы довольства или злобную гримасу. Речь ограничивается нечленораздельными звуками или отдельными слогами. Научившись им, больной повторяет их беспрестанно. Как и некоторые другие движения: например, покачивание головой или туловищем. Кроме того, больные глубокой идиотией часто не могут отличить родственников от посторонних людей. Именно поэтому распространено их содержание в специальных учреждениях (детских домах для умственно отсталых), куда детей помещают с согласия родителей.

Даже входя во взрослую жизнь, больные нуждаются в постоянном надзоре, ведь они не могут совершать элементарное самообслуживание. Некоторые не могут даже самостоятельно пережевывать пищу. Их эмоциональная жизнь состоит из примитивных реакций, а в поведении невозможно проследить какую-либо мотивацию или логическую последовательность. Некоторые все время находятся в подавленном состоянии, у других случаются необоснованные вспышки гнева. Преобладают инстинкты. Распространены излишняя прожорливость (причем больные не всегда отличают съедобные предметы от несъедобных) или открытый онанизм.

Глубокая степень идиотии зачастую характеризуется отсутствием болевой чувствительности. Больные не чувствуют различия между горячим и холодным, высоким и низким, сухим или мокрым. Стоит ли говорить, что без беспрестанного надзора человек может попасть в беду: обжечься или, к примеру, упасть с высоты.

Хотя идиотия относится к неизлечимым болезням, с помощью медикаментов можно облегчить некоторые симптомы:

  • витамины, целебролизин и фитоцеребролизин, ноотропы и т.д. Назначаются для улучшения обменных процессов;
  • вливания магнезии и диакраб – для снижения внутричерепного давления;
  • при необходимости назначают противосудорожные средства;
  • излишнюю подавленность и заторможенность лечат стимуляторами, а возбудимость снижают нейролептиками.

Как бы то ни было, семьи, решившиеся оставить больного ребенка дома, должны обеспечить ему круглосуточную опеку.

Идиотия как тяжелейшая форма олигофрении

Идиотия (в древне-греческом «идиос» означает «существующий без общения» или «частная жизнь») – одна из степеней олигофрении, является врожденной и самой тяжелой.

Она характеризуется глубоким снижением интеллекта, грубым недоразвитием мозга. Уровень развития интеллекта не превышает 35. Среди олигофренов такие больные самые нераспространенные, их количество не превосходит 5 %. На десять тысяч новорожденных приходится один больной.

Речь чаще всего отсутствует. Такие дети способны издавать только отдельные звуки, которые редко связаны с ситуацией, не означают какие-либо слова или действия. Понимание речи крайне ограничено, чаще они реагируют на эмоционально окрашенные фразы .

Признаки заболевания ярко появляются уже с первых дней после рождения. Симптомы выражаются в нарушениях чувствительных и двигательных функциональных систем. У младенцев выявляются сниженные реакции на все раздражители из внешней среды.

Они могут не реагировать на яркий свет, резкие и громкие звуки. Болевые и вкусовые ощущения также нарушены. И только в легких случаях у детей с возрастом может проявляться незначительная динамика в их развитии. В большинстве больные беспомощны, не способны пользоваться примитивными предметами обихода. Они не в состоянии овладеть элементарными навыками самообслуживания, требуют постоянного ухода.

Эмоций к родственникам и близким больные не проявляют, не узнают их, не проявляют чувств любви. У отдельных детей могут возникать эмоциональные привязанности к людям, которые о них заботятся. Но это чувство быстро пропадает, если ухаживающий долго не появляется.

Ниже представлена иллюстрация из книги «Типы душевных расстройств: иллюстрированный гид по физической диагностике психических заболеваний», написанная доктором Аланом МакЛейном Хамильтоном 1883г.


На рисунке представлен пациент-диагноз идиотия

J.R. – возраст 43 года, самый известный случай в литературе по психиатрии. Он весит 72 фунта (32 кг), его рост 4 фута 7 дюймов (140 см), а его голова, возможно, самая маленькая из зарегистрированных в стране. От корня носа до затылочного бугра – 15 дюймов (38 см), от уха до уха в затылочной части – 8 дюймов (20 см), в лобной – 8 дюймов (20 см). Но, нужно учитывать, что его голова покрыта короткими жесткими волосами, так что измерения будет вернее считать в сторону уменьшения, где-то в дюйм. Почти все зубы у него выпали, и на обоих глазах – катаракты. Общее состояние здоровье – хорошее, питается – хорошо. Интеллект практически равен нулю. Он научен ругаться и произносить еще несколько слов, значения которых явно не знает. Характер спокойный,пациента легко удивить. Левое ухо имеет давний очаг воспалительных процессов, и сильно деформировано.

Ознакомьтесь так же:  Лиза симпсон депрессия

Причины заболевания

Существует немало факторов, влияющих на возникновение рассматриваемой патологии.

  1. Генетическая предрасположенность – передача патологических признаков от родителей к детям. Часто проявляется не в первом, а в последующих поколениях. Может быть связано с генной предрасположенностью к различным нарушениям обмена веществ. Например, олигофрения фенилпировиноградная (фенилкетонурия). Частичная утрата, неправильное расположение, изменение места и количества хромосом также могут привести к нарушениям умственной деятельности. Это синдром Дауна, синдром Ангельмана и другие.
  2. Неблагоприятное воздействие на плод в период беременности. В это время мозг ребенка наиболее уязвим. Действия матери и перенесенные болезни влияют на дальнейшее развитие ребенка, могут привести к искажениям или остановке развития.

К ним относят:

  • инфекции – сифилис, краснуха, вирус гриппа, паротит, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и другие;
  • употребление алкоголя, наркотических средств, снотворных лекарств, абортирующих препаратов;
  • радиоактивное излучение;
  • воздействие на беременную ядов, токсинов;
  • заболевания внутренних органов у матери – сердечно-сосудистая недостаточность, болезни почек, печени, желез внутренней секреции;
  • дефицит йода;
  • неправильное питание во время беременности, нехватка полезных веществ.
  • Травмы головы плода в период вынашивания – ушибы живота.
  • Травмы головы ребенка во время родов могут вызвать кровоизлияния, деформации черепа, асфиксию.
  • Поражения головного мозга у новорожденных. Их могут вызывать нейроинфекции, травмы, интоксикации. Также идиотия может быть вызвана недостатком йода, тяжелыми расстройствами питания, как последствие рахита.
  • Классификация

    В зависимости от причин, вызывающих заболевание, и периода возникновения идиотия классифицируется следующим образом.

    1. Амавротическая объединяет больных с наследственным патологическим распадом ганглиозных клеток. Больные страдают не только снижением интеллекта, но и падением зрения.
    2. Амавротическая врожденнаяхарактеризуется судорожными припадками, пониженным тонусом мышц, гидроцефалией. Обнаруживается сразу после рождения.
    3. Амавротическая поздняя детская, начинает проявляться к 4 годам. Характеризуется ранним снижением зрения вплоть до слепоты, частыми судорогами, постепенным снижением интеллекта. Дети проявляют различные двигательные расстройства.
    4. Амавротическая детская ранняя: уже на первом году жизни начинает страдать зрение, появляются параличи, психическое развитие затормаживается и начинает регрессировать. Отмечается непереносимость резких и громких звуков.
    5. Амавротическая поздняя проявляется в более взрослом возрасте. Начинаются изменения в сознании, снижение слуха, возможна глухота, расстройства мозжечка. Дистрофия сетчатки приводит к слепоте.
    6. Амавротическая юношеская выявляется после шести лет. Резкое снижение умственной активности, зрения, всех мыслительных процессов. Характерны нарушения координации движений, их непроизвольность.
    7. Идиотия гидроцефальнаявызвана нарушениями работы желудочковой системы головного мозга, что приводит к скоплению жидкостей.
    8. Дизостотическая. Патологическому воздействию подвергается общее строение тела — кости, суставы, соединительная ткань, внутренние органы. Страдает зрение, интеллект.
    9. Ксеродермическая обусловлена наследственными факторами. Характерны недоразвитые половые органы, повышенная чувствительность кожи, ее сухость и шершавость, ихтиоз. Рост больных ниже среднего.
    10. Микседематознаявызывается заболеваниями щитовидной железы.
    11. Моральная включает больных, которым не свойственно нарушение мыслительной деятельности. Но они имеют различные ярко выраженные пороки в области нравственного поведения.
    12. Тимическаявызывается врожденными отклонениями в вилочковой железе.

    Симптоматика

    Патологические признаки проявляются в период первого года жизни ребенка.

    1. Процесс восприятия и познания окружающего мира неактивен.
    2. Дети слабо реагируют на разговор взрослых, не отвечают на улыбку, интереса к игрушкам не проявляют.
    3. Отличий между людьми они не видят, привязанность к матери отсутствует.
    4. Нередко повышен пищевой рефлекс, но вкусов могут не различать.
    5. Со временем все эти проявления усиливаются, становятся более выраженными.
    6. Движения непроизвольные, хаотичные.
    7. Некоторые дети неподвижно сидят или лежат, редко производя вялые однообразные действия.
    8. Другие активны, бесцельно бегают с внезапными остановками. Их действия стереотипны, автоматизированы.
    9. Реакции на внешний мир запоздалые и неадекватные.
    10. Поведение импульсивного характера, не сдерживают своих чувств и эмоций.
    11. Могут проявлять негативизм, агрессивность.
    12. Внезапные вспышки гнева и злости не только по отношению к окружающим, но и к себе.
    13. Поведение напрямую зависит от комфорта, от удовлетворения в условных потребностях – еде, воде, сухости.

    При систематической работе в легких степенях у детей могут формироваться слова, незначительно пополняется словарный запас. Начинает отмечаться понимание отдельных фраз на бытовом уровне.

    Они могут запоминать и называть свое имя.

    Выявлены две формы течения заболеванияторпидная и возбудимая.

    При торпидной идиоты ограничены в движениях, чаще неподвижны. Возбудимые – постоянно воспроизводят навязчивые движения.

    Идиотия характеризуется не только нарушениями в нервной системе, имеются также и внешние симптомы. Дети могут иметь деформации позвоночника, черепа, кистей рук, ног, часты дерматиты и экземы, грыжи, нарушения пигментации зрачка, карликовость. Встречаются заболевания сердца, пищеварительной и мочеполовой систем.

    Диагностика

    Диагностика рассматриваемой патологии предполагает проведение следующих процедур.

    1. Сбор анамнеза. Выявление времени начала первых симптомов болезни:
      • наличие эмоциональной активности в младенческом возрасте, развитие речи, имеются ли навязчивые движения;
      • течение беременности и родов, присутствие факторов, способствующих развитию олигофрении;
      • соматическое состояние ребенка;
      • качество питания в раннем детстве;
    2. Консультация психиатра, его оценка возможностей больного. Использование специальных методик по выявлению уровня развития речи, мышления, возможностей социализации.
    3. Проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии, изучение целостности строения головного мозга, выявление патологий, повреждений, энцефалопатий.
    4. Осмотр врачом-неврологом.

    Идиотия является неизлечимым заболеванием. Вследствие чего лечение направлено на коррекцию нарушенных органов, нормализации обмена веществ, активизацию защитных сил организма. Работа проводится по восстановлению высших психических функций (пирацетам, циннаризин, энцефабол и др.). Применяются средства дегидротации, направленные на удаление избытка воды из организма.

    Для больных с торпидной формой используются стимуляторы, при возбудимой форме нейролептики, при необходимости – противосудорожные. Специальное лечение назначается при врожденном сифилисе и токсоплазмозе. Капельницы с магнезией и Дикарб применяются при низком внутричерепном давлении.

    С больными проводят лечебную физкультуру, массажи, постоянно контролируют здоровье, создают условия для благоприятной жизни.

    Профилактика

    Беременной для предотвращения развития у ребенка такого заболевания, как идиотия, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

    1. Планирование беременности, ведение правильного образа жизни, своевременное выявление заболеваний и лечение их.
    2. Полный отказ от табака, алкоголя, наркотиков, других вредных веществ.
    3. Здоровый образ жизни – полноценное питание, отсутствие стрессов, прогулки на свежем воздухе, двигательная активность.
    4. Следить за артериальным давлением.
    5. Обращение к квалифицированным врачам в случае начала схваток.

    Ни один ребенок не застрахован от развития идиотии во внутриутробном периоде, однако родители со своей стороны обязаны сделать все возможное для профилактики данной патологии. Будьте здоровы!

    Идиотия – врожденная, наиболее тяжелая форма умственной отсталости. Патология начинает проявлять себя с первых недель жизни ребенка и выражается в резком отставании психомоторного развития. У таких пациентов отсутствует речь и любые другие формы мыслительной деятельности, они абсолютно беспомощны и не могут овладевать даже самыми примитивными навыками. Эмоциональный фон также не развит, такие больные не узнают родных и близких. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, раннего проявления патологии и оценки психических функций. Лечение назначается патогенетическое (энзимотерапия, гормональное лечение, противоинфекционное) и симптоматическое (успокоительные средства, ноотропы, нейролептики и пр.).

    Идиотия (с греческого idioteia, означающая «необучаемость» или idios–существующий для себя), представляет собой глубокую форму умственной отсталости, коэффициент интеллектуального развития или IQ таких больных составляет меньше 20 (реже от 20 до 35). Общее количество пациентов с таким диагнозом равняется 3-5% от общего числа больных с олигофренией (умственной отсталостью). Распространенность среди населения составляет примерно 1 случай на 10 000. Довольно редкая, прогрессирующая патология; манифестирующая с первых месяцев жизни. Заболевание характеризуется стремительным течением, ярко-выраженными нарушениями психических функций, тяжелыми поражениями работы внутренних органов.

    Причины идиотии

    Все многообразие этиологических факторов развития идиотии можно разделить на эндогенно-наследственные (встречающиеся наиболее часто) и экзогенные влияния (отмечаются реже) в момент зачатия и на плод во время беременности (эмбрио- и фетопатии).

    Основными причинами являются генные аномалии, хромосомные мутации (болезнь Дауна, синдром «кошачьего крика», болезнь Шерешевского-Тернера и Клайфельтера), рецессивно-наследуемые метаболические формы врожденного слабоумия (фенилкетонурия, гаргоилизм, галактоземия и пр.). Также идиотию могут вызывать эндогенно-наследственные патологии, к которым можно отнести краниостеноз, врожденную аномалию головного мозга, микроцефалию.

    Свою лепту в развитие идиотии вносят и экзогенные влияния. Наиболее часто встречающийся — инфекционный фактор. Патологическое влияние на плод таких инфекционных заболеваний, как краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, листериоз, возможно в связи с проникновением вирусов и бактерий через фето-плацентарный барьер. Меньшее значение имеет сифилис родителей.

    Особую роль играют токсические влияния на эмбрион и плод, а именно алкоголизм родителей (особенно матери), прием некоторых лекарственных средств матерью во время беременности (антибиотики, барбитураты, сульфаниламидные препараты и прочие). Имеет значение также несовместимость плода и матери по ABO-системе и резус-фактору.

    Ознакомьтесь так же:  Непроходящий насморк у грудничка

    Патологические процессы и травмы в родах и раннем постнатальном развитие не могут стать причинами развития идиотии, но могут усугубить сложившуюся клиническую ситуацию (асфиксия в родах, повреждения самого мозга, внутричерепные гематомы, интракраниальные инфекции).

    Симптомы идиотии

    Проявления патологии начинают быть заметны уже на первом полугодии жизни ребенка. Наиболее ранними признаками идиотии оказываются отсутствие или слабость реакций на окружающее, отсутствие дифференциальной улыбки, комплекса оживления при приближении родных. Отмечается неспособность отличать близких от чужих людей; отсутствует реакция на мать, интерес к игрушкам, выразительная мимическая активность — все это является характерным клиническим проявлением врожденного слабоумия. У ребенка отмечается маловыразительный взгляд, поздно появляется улыбка, отсутствует предметно-манипуляторная деятельность и начальное понимание обращенной речи. Степень отставания моторного развития начинает проявляться с течением времени все ярче.

    В более старшем возрасте главными клиническими проявлениями заболевания являются отсутствие речи и недоразвитие других психических функций. С больными трудно вступать в контакт, так как они не воспринимают обращенную к ним речь, реакция на окружающее либо вообще не возникает, либо имеет извращенный, неадекватный характер. Внимание неустойчиво или полностью отсутствует. У таких больных совершенно не развиты моторные и статические функции; они не в состоянии обслуживать сами себя и не владеют даже самыми простейшими навыками самообслуживания, в связи с чем нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

    Больным доступны лишь самые элементарные умственные операции, а их психическая жизнь находится на уровне безусловно-рефлекторной (условной рефлекс может формироваться только на кормление). Основные психические функции либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Эмоции не дифференцированы и представлены только двумя противоположными реакциями – удовольствия и недовольства. Больные прожорливы, тянут в рот абсолютно все – съедобное или несъедобное.

    Существуют две основные клинические формы идиотии — торпидная и возбудимая. При торпидном варианте пациенты предоставлены сами себе и остаются неподвижными; при возбудимом же они находятся в состоянии постоянного нецеленаправленного и часто стереотипного психомоторного возбуждения (хлопают в ладоши, раскачиваются и совершают прочие движения).

    Довольно часто тяжелая форма умственной отсталости сочетается с аномалиями и пороками физического развития. Они могут быть представлены различными дисплазиями: дефектами развития верхних и нижних конечностей, шестипалостью или сращением пальцев, врожденными контрактурами суставов, спинномозговыми и мозговыми грыжами; также довольно часто встречаются диастемы, недоразвитие или дефекты наружного уха. Нередки и пороки развития внутренних органов: врожденные пороки сердца, дисгенезии желудочно-кишечного тракта, пороки развития мочеполовой системы.

    Диагностика идиотии

    Диагноз устанавливается педиатром или неврологом на основании клинического исследования и наблюдения за больным. Неврологом оценивается психическое и эмоциональное состояние больного, мышление, рефлексы, степень развития интеллекта. При необходимости проводится КТ или МРТ головного мозга, с целью детализации повреждений.

    Дифференциальную диагностику идиотии проводят с другими формами органического поражения мозга (шизофрения, травма мозга, сосудистые заболевания). От последних патологию отличает тотальный характер заболевания, затрагивающий не только собственно мыслительные процессы, но и восприятие, память, внимание, эмоциональную и двигательно-волевую сферы психической деятельности.

    Лечение идиотии

    Учитывая врожденность и наследственный характер развития патологии, вылечить идиотию не представляется возможным. В связи с этим назначается патогенетическая терапия: при энзимопатиях — восполнение недостатка ферментов, при эндокринопатиях — гормональная корректировка последних; специфическое лечение назначается при врожденном сифилисе и токсоплазмозе.

    Симптоматическое лечение включает в себя дегидратационную (при повышенном внутричерепном давлении это магнезия, ацетазоламид и другие мочегонные средства), общеукрепляющую (витамины) и седативную терапию. Назначаются препараты метаболического действия, которые в некоторой степени способствуют восстановлению психических функций ( гамма-аминомасляная к-та, циннаризин, пирацетам, пиритинол и прочие).

    При торпидной клинической форме применяют стимуляторы (мезокарб, женьшень, китайский лимонник, алоэ и пр.). При возбудимой форме нейролептики; при наличии эпи-припадков – противосудорожные препараты. Показано назначение лечебной физкультуры (ЛФК). За такими больными требуется постоянный уход и наблюдение.

    Профилактика идиотии

    Первичная профилактика включает в себя медико-генетическое консультирование, адекватное ведение беременности и раннюю диагностику неправильного развития плода, осторожное назначение медикаментов беременной женщине, освобождение ее от работы, связанной с производственной вредностью, полный отказ от алкоголя и курения, начиная с момента планирования беременности.

    Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении идиотии и проведении своевременного лечения и необходимых реабилитационных мероприятий.

    Идиотия – врожденная, наиболее тяжелая форма умственной отсталости. Патология начинает проявлять себя с первых недель жизни ребенка и выражается в резком отставании психомоторного развития. У таких пациентов отсутствует речь и любые другие формы мыслительной деятельности, они абсолютно беспомощны и не могут овладевать даже самыми примитивными навыками. Эмоциональный фон также не развит, такие больные не узнают родных и близких. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, раннего проявления патологии и оценки психических функций. Лечение назначается патогенетическое (энзимотерапия, гормональное лечение, противоинфекционное) и симптоматическое (успокоительные средства, ноотропы, нейролептики и пр.).

    Идиотия (с греческого idioteia, означающая «необучаемость» или idios–существующий для себя), представляет собой глубокую форму умственной отсталости, коэффициент интеллектуального развития или IQ таких больных составляет меньше 20 (реже от 20 до 35). Общее количество пациентов с таким диагнозом равняется 3-5% от общего числа больных с олигофренией (умственной отсталостью). Распространенность среди населения составляет примерно 1 случай на 10 000. Довольно редкая, прогрессирующая патология; манифестирующая с первых месяцев жизни. Заболевание характеризуется стремительным течением, ярко-выраженными нарушениями психических функций, тяжелыми поражениями работы внутренних органов.

    Причины идиотии

    Все многообразие этиологических факторов развития идиотии можно разделить на эндогенно-наследственные (встречающиеся наиболее часто) и экзогенные влияния (отмечаются реже) в момент зачатия и на плод во время беременности (эмбрио- и фетопатии).

    Основными причинами являются генные аномалии, хромосомные мутации (болезнь Дауна, синдром «кошачьего крика», болезнь Шерешевского-Тернера и Клайфельтера), рецессивно-наследуемые метаболические формы врожденного слабоумия (фенилкетонурия, гаргоилизм, галактоземия и пр.). Также идиотию могут вызывать эндогенно-наследственные патологии, к которым можно отнести краниостеноз, врожденную аномалию головного мозга, микроцефалию.

    Свою лепту в развитие идиотии вносят и экзогенные влияния. Наиболее часто встречающийся — инфекционный фактор. Патологическое влияние на плод таких инфекционных заболеваний, как краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, листериоз, возможно в связи с проникновением вирусов и бактерий через фето-плацентарный барьер. Меньшее значение имеет сифилис родителей.

    Особую роль играют токсические влияния на эмбрион и плод, а именно алкоголизм родителей (особенно матери), прием некоторых лекарственных средств матерью во время беременности (антибиотики, барбитураты, сульфаниламидные препараты и прочие). Имеет значение также несовместимость плода и матери по ABO-системе и резус-фактору.

    Патологические процессы и травмы в родах и раннем постнатальном развитие не могут стать причинами развития идиотии, но могут усугубить сложившуюся клиническую ситуацию (асфиксия в родах, повреждения самого мозга, внутричерепные гематомы, интракраниальные инфекции).

    Симптомы идиотии

    Проявления патологии начинают быть заметны уже на первом полугодии жизни ребенка. Наиболее ранними признаками идиотии оказываются отсутствие или слабость реакций на окружающее, отсутствие дифференциальной улыбки, комплекса оживления при приближении родных. Отмечается неспособность отличать близких от чужих людей; отсутствует реакция на мать, интерес к игрушкам, выразительная мимическая активность — все это является характерным клиническим проявлением врожденного слабоумия. У ребенка отмечается маловыразительный взгляд, поздно появляется улыбка, отсутствует предметно-манипуляторная деятельность и начальное понимание обращенной речи. Степень отставания моторного развития начинает проявляться с течением времени все ярче.

    В более старшем возрасте главными клиническими проявлениями заболевания являются отсутствие речи и недоразвитие других психических функций. С больными трудно вступать в контакт, так как они не воспринимают обращенную к ним речь, реакция на окружающее либо вообще не возникает, либо имеет извращенный, неадекватный характер. Внимание неустойчиво или полностью отсутствует. У таких больных совершенно не развиты моторные и статические функции; они не в состоянии обслуживать сами себя и не владеют даже самыми простейшими навыками самообслуживания, в связи с чем нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

    Больным доступны лишь самые элементарные умственные операции, а их психическая жизнь находится на уровне безусловно-рефлекторной (условной рефлекс может формироваться только на кормление). Основные психические функции либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Эмоции не дифференцированы и представлены только двумя противоположными реакциями – удовольствия и недовольства. Больные прожорливы, тянут в рот абсолютно все – съедобное или несъедобное.

    Существуют две основные клинические формы идиотии — торпидная и возбудимая. При торпидном варианте пациенты предоставлены сами себе и остаются неподвижными; при возбудимом же они находятся в состоянии постоянного нецеленаправленного и часто стереотипного психомоторного возбуждения (хлопают в ладоши, раскачиваются и совершают прочие движения).

    Ознакомьтесь так же:  Боязнь смерти название

    Довольно часто тяжелая форма умственной отсталости сочетается с аномалиями и пороками физического развития. Они могут быть представлены различными дисплазиями: дефектами развития верхних и нижних конечностей, шестипалостью или сращением пальцев, врожденными контрактурами суставов, спинномозговыми и мозговыми грыжами; также довольно часто встречаются диастемы, недоразвитие или дефекты наружного уха. Нередки и пороки развития внутренних органов: врожденные пороки сердца, дисгенезии желудочно-кишечного тракта, пороки развития мочеполовой системы.

    Диагностика идиотии

    Диагноз устанавливается педиатром или неврологом на основании клинического исследования и наблюдения за больным. Неврологом оценивается психическое и эмоциональное состояние больного, мышление, рефлексы, степень развития интеллекта. При необходимости проводится КТ или МРТ головного мозга, с целью детализации повреждений.

    Дифференциальную диагностику идиотии проводят с другими формами органического поражения мозга (шизофрения, травма мозга, сосудистые заболевания). От последних патологию отличает тотальный характер заболевания, затрагивающий не только собственно мыслительные процессы, но и восприятие, память, внимание, эмоциональную и двигательно-волевую сферы психической деятельности.

    Лечение идиотии

    Учитывая врожденность и наследственный характер развития патологии, вылечить идиотию не представляется возможным. В связи с этим назначается патогенетическая терапия: при энзимопатиях — восполнение недостатка ферментов, при эндокринопатиях — гормональная корректировка последних; специфическое лечение назначается при врожденном сифилисе и токсоплазмозе.

    Симптоматическое лечение включает в себя дегидратационную (при повышенном внутричерепном давлении это магнезия, ацетазоламид и другие мочегонные средства), общеукрепляющую (витамины) и седативную терапию. Назначаются препараты метаболического действия, которые в некоторой степени способствуют восстановлению психических функций ( гамма-аминомасляная к-та, циннаризин, пирацетам, пиритинол и прочие).

    При торпидной клинической форме применяют стимуляторы (мезокарб, женьшень, китайский лимонник, алоэ и пр.). При возбудимой форме нейролептики; при наличии эпи-припадков – противосудорожные препараты. Показано назначение лечебной физкультуры (ЛФК). За такими больными требуется постоянный уход и наблюдение.

    Профилактика идиотии

    Первичная профилактика включает в себя медико-генетическое консультирование, адекватное ведение беременности и раннюю диагностику неправильного развития плода, осторожное назначение медикаментов беременной женщине, освобождение ее от работы, связанной с производственной вредностью, полный отказ от алкоголя и курения, начиная с момента планирования беременности.

    Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении идиотии и проведении своевременного лечения и необходимых реабилитационных мероприятий.

    Идиотия – врожденная, наиболее тяжелая форма умственной отсталости. Патология начинает проявлять себя с первых недель жизни ребенка и выражается в резком отставании психомоторного развития. У таких пациентов отсутствует речь и любые другие формы мыслительной деятельности, они абсолютно беспомощны и не могут овладевать даже самыми примитивными навыками. Эмоциональный фон также не развит, такие больные не узнают родных и близких. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, раннего проявления патологии и оценки психических функций. Лечение назначается патогенетическое (энзимотерапия, гормональное лечение, противоинфекционное) и симптоматическое (успокоительные средства, ноотропы, нейролептики и пр.).

    Идиотия (с греческого idioteia, означающая «необучаемость» или idios–существующий для себя), представляет собой глубокую форму умственной отсталости, коэффициент интеллектуального развития или IQ таких больных составляет меньше 20 (реже от 20 до 35). Общее количество пациентов с таким диагнозом равняется 3-5% от общего числа больных с олигофренией (умственной отсталостью). Распространенность среди населения составляет примерно 1 случай на 10 000. Довольно редкая, прогрессирующая патология; манифестирующая с первых месяцев жизни. Заболевание характеризуется стремительным течением, ярко-выраженными нарушениями психических функций, тяжелыми поражениями работы внутренних органов.

    Причины идиотии

    Все многообразие этиологических факторов развития идиотии можно разделить на эндогенно-наследственные (встречающиеся наиболее часто) и экзогенные влияния (отмечаются реже) в момент зачатия и на плод во время беременности (эмбрио- и фетопатии).

    Основными причинами являются генные аномалии, хромосомные мутации (болезнь Дауна, синдром «кошачьего крика», болезнь Шерешевского-Тернера и Клайфельтера), рецессивно-наследуемые метаболические формы врожденного слабоумия (фенилкетонурия, гаргоилизм, галактоземия и пр.). Также идиотию могут вызывать эндогенно-наследственные патологии, к которым можно отнести краниостеноз, врожденную аномалию головного мозга, микроцефалию.

    Свою лепту в развитие идиотии вносят и экзогенные влияния. Наиболее часто встречающийся — инфекционный фактор. Патологическое влияние на плод таких инфекционных заболеваний, как краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, листериоз, возможно в связи с проникновением вирусов и бактерий через фето-плацентарный барьер. Меньшее значение имеет сифилис родителей.

    Особую роль играют токсические влияния на эмбрион и плод, а именно алкоголизм родителей (особенно матери), прием некоторых лекарственных средств матерью во время беременности (антибиотики, барбитураты, сульфаниламидные препараты и прочие). Имеет значение также несовместимость плода и матери по ABO-системе и резус-фактору.

    Патологические процессы и травмы в родах и раннем постнатальном развитие не могут стать причинами развития идиотии, но могут усугубить сложившуюся клиническую ситуацию (асфиксия в родах, повреждения самого мозга, внутричерепные гематомы, интракраниальные инфекции).

    Симптомы идиотии

    Проявления патологии начинают быть заметны уже на первом полугодии жизни ребенка. Наиболее ранними признаками идиотии оказываются отсутствие или слабость реакций на окружающее, отсутствие дифференциальной улыбки, комплекса оживления при приближении родных. Отмечается неспособность отличать близких от чужих людей; отсутствует реакция на мать, интерес к игрушкам, выразительная мимическая активность — все это является характерным клиническим проявлением врожденного слабоумия. У ребенка отмечается маловыразительный взгляд, поздно появляется улыбка, отсутствует предметно-манипуляторная деятельность и начальное понимание обращенной речи. Степень отставания моторного развития начинает проявляться с течением времени все ярче.

    В более старшем возрасте главными клиническими проявлениями заболевания являются отсутствие речи и недоразвитие других психических функций. С больными трудно вступать в контакт, так как они не воспринимают обращенную к ним речь, реакция на окружающее либо вообще не возникает, либо имеет извращенный, неадекватный характер. Внимание неустойчиво или полностью отсутствует. У таких больных совершенно не развиты моторные и статические функции; они не в состоянии обслуживать сами себя и не владеют даже самыми простейшими навыками самообслуживания, в связи с чем нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

    Больным доступны лишь самые элементарные умственные операции, а их психическая жизнь находится на уровне безусловно-рефлекторной (условной рефлекс может формироваться только на кормление). Основные психические функции либо полностью отсутствуют, либо недоразвиты. Эмоции не дифференцированы и представлены только двумя противоположными реакциями – удовольствия и недовольства. Больные прожорливы, тянут в рот абсолютно все – съедобное или несъедобное.

    Существуют две основные клинические формы идиотии — торпидная и возбудимая. При торпидном варианте пациенты предоставлены сами себе и остаются неподвижными; при возбудимом же они находятся в состоянии постоянного нецеленаправленного и часто стереотипного психомоторного возбуждения (хлопают в ладоши, раскачиваются и совершают прочие движения).

    Довольно часто тяжелая форма умственной отсталости сочетается с аномалиями и пороками физического развития. Они могут быть представлены различными дисплазиями: дефектами развития верхних и нижних конечностей, шестипалостью или сращением пальцев, врожденными контрактурами суставов, спинномозговыми и мозговыми грыжами; также довольно часто встречаются диастемы, недоразвитие или дефекты наружного уха. Нередки и пороки развития внутренних органов: врожденные пороки сердца, дисгенезии желудочно-кишечного тракта, пороки развития мочеполовой системы.

    Диагностика идиотии

    Диагноз устанавливается педиатром или неврологом на основании клинического исследования и наблюдения за больным. Неврологом оценивается психическое и эмоциональное состояние больного, мышление, рефлексы, степень развития интеллекта. При необходимости проводится КТ или МРТ головного мозга, с целью детализации повреждений.

    Дифференциальную диагностику идиотии проводят с другими формами органического поражения мозга (шизофрения, травма мозга, сосудистые заболевания). От последних патологию отличает тотальный характер заболевания, затрагивающий не только собственно мыслительные процессы, но и восприятие, память, внимание, эмоциональную и двигательно-волевую сферы психической деятельности.

    Лечение идиотии

    Учитывая врожденность и наследственный характер развития патологии, вылечить идиотию не представляется возможным. В связи с этим назначается патогенетическая терапия: при энзимопатиях — восполнение недостатка ферментов, при эндокринопатиях — гормональная корректировка последних; специфическое лечение назначается при врожденном сифилисе и токсоплазмозе.

    Симптоматическое лечение включает в себя дегидратационную (при повышенном внутричерепном давлении это магнезия, ацетазоламид и другие мочегонные средства), общеукрепляющую (витамины) и седативную терапию. Назначаются препараты метаболического действия, которые в некоторой степени способствуют восстановлению психических функций ( гамма-аминомасляная к-та, циннаризин, пирацетам, пиритинол и прочие).

    При торпидной клинической форме применяют стимуляторы (мезокарб, женьшень, китайский лимонник, алоэ и пр.). При возбудимой форме нейролептики; при наличии эпи-припадков – противосудорожные препараты. Показано назначение лечебной физкультуры (ЛФК). За такими больными требуется постоянный уход и наблюдение.

    Профилактика идиотии

    Первичная профилактика включает в себя медико-генетическое консультирование, адекватное ведение беременности и раннюю диагностику неправильного развития плода, осторожное назначение медикаментов беременной женщине, освобождение ее от работы, связанной с производственной вредностью, полный отказ от алкоголя и курения, начиная с момента планирования беременности.

    Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении идиотии и проведении своевременного лечения и необходимых реабилитационных мероприятий.

    About the Author: admin