Аномалия тонкой кишки

«САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА»

Государственный Научный
Центр Колопроктологии
Ассоциация Колопроктологов
России

Справочник:

Адрес:

123423, Москва,
ул. Саляма Адиля 2

Телефон для записи на прием к врачу поликлиники:

8 (499) 642-54-40
пн-пт с 9:00 до 19:00
сб с 9:00 до 15:00
воскресенье выходной

Телефон для записи на платные услуги в СРОЧНОМ порядке:

8 (916) 202 52 30

Телефон для записи онкологических больных на платную консультацию к проф. Е.Г Рыбакову и д.м.н. С.В. Чернышову:

Телефон для записи на амбулаторные исследования (регистратура):

8 (499) 642-54-41 доб. 2102, 2103
с 9:00 до 18:00

Приемный покой:

Схема проезда:

Аномалии толстой кишки.

Под аномалиями понимают отклонения от структуры и/ или функции, присущей данному биологическому виду, возникшее вследствие нарушения развития организма.

Причинами приводящие к развитию аномалий, является воздействие на плод время беременности и эмбриогенеза неблагоприятных факторов внешней среды, инфекций, химических веществ, лекарственных средств. Такими факторами являются повышенный уровень радиоактивного излучения, гиперинсоляция, гипертермия, продукты химического производства, краснуха, цитостатики.

Нарушения развития толстой кишки в период эмбриогенеза могут затрагивать все процессы ее формирования.

В связи с этим, по классификации Г.И.Воробъева и соавт ( 1989), выделяют:

  • аномалии интрамуральной нервной системы:
  • врожденную ангиодисплазию толстой кишки:
  • врожденное удлинение толстой кишки:
  • врожденное нарушение положения и фиксации толстой кишки:
  • удвоение толстой кишки;
  • сочетание различных аномалий;

Более чем в 80% случаев отмечается сочетание различных видов аномалий.

По происхождению различают аномалии развития и положения толстой кишки:

I. Врожденное нарушение роста ободочной кишки. Если на этапе развития эмбриона рост кишечной стенки в результате каких- либо причин останавливается, то возникает врожденное укорочение или отсутствие какого-либо отдела ободочной кишки. Как правило, такая аномалия сочетается с другими, прежде всего ротационными.

Формирование ободочной кишки необычно большой длины за счет избыточного роста носит название долихоколон. Наиболее часто удлинение отмечается в сигмовидной кишке. В таких случаях говорят о долихосигме.

II. Положение и подвижность ободочной кишки определяется такими факторами, как отношение ее к брюшинным покровам, длина и форма брыжейки, наличие фиксирующих связок и спаек в брюшной полости. Наиболее часто встречающимися и имеющие клиническое значение, нарушения фиксации ободочной кишки являются правосторонний и левосторонний колоптоз, тотальный колоптоз, патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки. Наибольшее клиническое значение имеет патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки. Это состояние предрасполагает к завороту слепой кишки, илеоцекальной инвагинации, развитию болевого синдрома. Ненормальная подвижность правой половины толстой кишки, обусловленная наличием общей брыжейки. Подвижная правая половина толстой кишки у ряда людей может ничем не проявляться на протяжении всей жизни. Поэтому в анатомическом понимании этот вид нарушения фиксации правой половины толстой кишки дает клиническое проявление и становится источником тяжелых осложнений, следует рассматривать как самостоятельное заболевание. Основными симптомами является боль в животе, локализующаяся, как правило, в правой подвздошной области. Боль чаще постоянная, тупого характера, иногда приступообразная, нередко иррадирует в крестец, спину и нижнюю конечность. Стойкий хронический запор также является частым симптомом этого страдания, что, по- видимому, связано с вторичными изменениями моторики правой половины ободочной кишки. Характерным примером заболевания является метеоризм, сопровождающийся иногда шумом плеска в правой подвздошной области.

III. Ротационные аномалии. Если рост кишечной трубки в процессе эмбриогенеза проходил нормально, но были нарушены поворот ее и фиксация к задней стенке живота на одном из этапов, то такое патологическое состояние приводит к возникновению ротационных аномалий. Отсутствие ротации является редким, сочетающимся с тяжелыми аномалиями других органов и поэтому несовместимым с жизнью плода состоянием. Вот почему больные с отсутствием ротации кишечника во взрослой клинической практике не встречается. При незавершенном повороте, или так называемой неполной ротации, суть аномалии заключается в остановке поворота кишечной трубки на одном из его этапов.

Неполная ротация ( незавершенный поворот кишечника)- основной тип ротационных аномалий, встречающийся у взрослых пациентов.

IV. При нарушении процесса реканализации кишечной трубки может развиться атрезия толстой кишки, что приводит к острой кишечной непроходимости у новорожденного, и поэтому подобные аномалии у взрослых не встречаются. Остальные аномалии, такие как внутрипросветные септы или стриктуры, могут выявляться на протяжении всей жизни человека. Редким состоянием в колопроктологической практике является удвоение толстой кишки, которое чаще всего локализуется в прямой кишке.

V. Эмбриональные тяжи и спайки могут быть представлены различными вариантами, а клинические проявления их будут обусловлены локализацией и выраженностью симптомов нарушения кишечной проходимости.

Диагностика. Наиболее информативным методом диагностики аномалий развития и положения толстой кишки является рентгенологический. Исследование контрастной бариевой клизмой позволяет сразу же определить положение толстой кишки в брюшной полости, ее форму, подвижность при проведении исследования в положении больного стоя и лежа.

Лечение. Если аномалия имеет неосложненный характер течения и в анамнезе заболевания не было упоминания о перенесенных приступах кишечной непроходимости, то такие клинические проявления, как запор и развитие болевого синдрома, требуют проведения консервативных мероприятий. При неэффективности настойчиво проводимых комплексных консервативных мероприятий может предприниматься оперативное вмешательство.

Болезнь Гиршпрунга у взрослых.

Болезнь Гиршпрунга — это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки и проявляющаяся характерным симптомокомплексом мегаколон.

Эти изменения состоят, главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений.

Причиной врожденного недоразвития интрамурального нервного аппарата толстой кишки (аганлиоз) с развитием вторичного мегаколона до конца не ясен. Ведущую роль в механизме развития болезни является мутации 4 генов, также существует теория, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция. Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием факторов внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата.

По распространенности аганглионарной зоны выделяют следующие варианты болезни Гиршпрунга:

  1. наданальный
  2. ректальный
  3. ректосигмоидный
  4. левосторонний
  5. субтотальный
  6. тотальный.

Характерным для болезни Гиршпрунга является обязательное распространение аганлиоза в дистальном направлении до внутреннего сфинктера. Случаи сегментарного аганлиоза крайне редки.

Клиника. Самым ранним и основным проявлением заболевания является затруднение опорожнения толстой кишки вплоть до полного отсутствия самостоятельного стула.

Возникновение других симптомов ( боль в животе, тошнота, отсутствие апатита, похудание) зависит от продолжительности хронической кишечной непроходимости и мер по ее устранению. Нередко обычные консервативные мероприятия( очистительные клизмы) оказываются неэффективными. Постепенно в расширенных отделах формируются каловые камни, достигающие а отдельных случаях в диаметре 20- 25-30 см. Расширенная, атоничная кишка является местом постоянного скопления газов, поэтому метеоризм – один из самых постоянных симптомов болезни Гиршпрунга и у взрослых. Метеоризм и расширение ободочной кишки постепенно приводят к деформации живота и грудной клетки. Живот значительно увеличен в размере, реберный угол развернут как при эмфиземе легких. При пальпации живота определяется скопление каловых масс, особенно выраженное в левых отделах и сигмовидной кишке. У части больных на фоне длительного отсутствия стула вдруг появляется неудержимый понос, нередко сопровождающийся коллаптоидным состоянием.

Диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых основывается на тщательном изучении анамнеза, клинической симптоматики, результатов рентгенологических, и функциональных методов исследования.

Рентгенологическое контрастное исследование толстой кишки (ирригоскопия) является основным методом диагностики болезни Гиршпрунга. Наличие на снимках зоны сужения в дистальном отделе толстой кишки с супрастенотическим расширением — это визитная карточка аномалии.

Большое значение в диагностике имеет аноректальная манометрия, определяющая состояние ректоанального ингибиторного рефлекса- отсутствие ректоанального рефлекса, что характерно для болезни Гиршпрунга. Ректо-анальный рефлекс при манометрии вызывался путем раздражения прямой кишки баллоном, в котором нагнетался воздух.

Диагностическими критериями болезни Гиршпрунга у взрослых включают в себя:

  1. запоры с раннего детского возраста,
  2. наличие зоны сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах,
  3. отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии,
  4. положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэсетеразу,
  5. отсутствие ганглиев интрамуральной нервной системы по данным морфологического исследования.

Достоверный метод диагностики заболевания является выявление аганлионарной зоны в толстой кишке- гистохимическое определение ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке. Он основан на феномене избыточного накопления фермента в слизистой оболочке аганглионарного сегмента толстой кишки. Для проведения исследования при помощи ректоскопа и биопсийных щипцов брались кусочки слизистой оболочки прямой кишки с уровней 5, 10,15 см от анального отверстия.

В сомнительных случаях, при отсутствии характерных жалоб, наличие нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на АХЭ, для более точной диагностики болезни Гиршпрунга и других аномалий развития интрамуральной нервной системы толстой кишки целесообразно применение разработанной в ГНЦК модификации биопсии стенки прямой кишки по Свенсону. Суть техники операции заключается начиная на расстоянии 6 см, проксимальнее зубчатой линии, в дистальном направлении из стенки прямой кишки, захватываются все ее слои, и иссекается полоска тканей длиной 6 см и шириной 1 см. Гистологическое исследование биоптата прямой кишки, включающего в себя зону физиологического гипоганглиоза и вышерасположенный участок с потенциально нормальными нервными сплетениями, позволяет дать более полную и объективную оценку состояния нервного аппарата прямой кишки. При отсутствии ганглиев на всем протяжении исследуемого препарата устанавливается диагноз толстой кишки. Выявление редких отдельных ганглиев, как в дистальной, так и в проксимальной части препарата говорит о гипоганглиозе толстой кишки.

Ознакомьтесь так же:  Диета номер 1 от гастрита

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга должна прежде проводиться с другими формами или типами мегаколона.

Лечение. Целью лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга является нормализация эвакуации содержимого толстой кишки. Эта цель может достигнута быть только удалением или выключением аганлионарной зоны, если вышележащие отделы толстой кишки не находятся в состоянии декомпенсации.

В течении последних лет, применяются многоэтапное хирургическое лечение. 1 этап резекция сигмовидной кишки по Микуличу, субтотальная резекция толстой кишки включает в себя: колостомия, илеостомия, резекция сигмовидной кишки по Гартману, по Лахею. При достижении компенсации расширенных отделов ободочной кишки, второй этап лечения колеблется от 6 до 1,5 года, выполняют реконструктивно-восстановительные операции, операцию Дюамеля в модификации клиники ГНЦК.

Аномалии развития тонкой кишки

Врожденные аномалии в развитии частей тонкого кишечника являются следствием различных на­рушений эмбриогенеза. Условно можно выделить следующие аномалии развития тонкой кишки:

по­роки развития кишечной трубки;

пороки развития стенки кишки;

на­рушения обратного развития желточного протока;

нарушения вращения (поворота) кишечника. Аномалии развития тонкой кишки наблюдают у 1 на 2500—3000 родившихся детей.

Какие аномалии развития бывают у тонкой кишки

Наиболее частыми пороками развития тонкой кишки являются сте­нозы и атрезии, которые в 95—96% случаев локализуются в области двена­дцатиперстной и тонкой кишки (1 на 350—5000 живых новорожденных).

При стенозе просвет кишки, как правило, весьма значительно сужен, но всегда сохранен. При атрезии он вовсе отсутствует на большем или меньшем протяжении, и тогда кишка на этом участке имеет вид фиброзного тяжа. Стенозы и атрезии бывают единичными и множественными, а также мембранозными (с отверстием в центре мембраны и без него).

К порокам развития стенки кишки относят нейрогенный илеус, при ко­тором просвет кишки сохранен на всем протяжении. Сущность страдания заключается в отсутствии или аномальном развитии парасимпатических нервных сплетений в одном из сегментов тонкой кишки. Вследствие этого участок кишки не перистальтирует, спазмирован и становится препятстви­ем для прохождения кишечного содержимого.

Пороки 1-й и 2-й групп проявляются симптомами кишечной непроходи­мости в первые дни жизни ребенка и требуют выполнения срочного хирур­гического вмешательства, направленного на восстановление нормального пассажа химуса по кишке.

Аномалии развития желчного протока из тонкой кишки

Желточный проток на ранних этапах эмбриогенеза соединяет кишечную трубку с желточным мешком. В норме к 3-му месяцу развития плода жел­точный проток облитерируется и кишечник теряет связь с пупком. В резуль­тате нарушений обратного развития желточного протока ребенок может ро­диться с различными пороками: 1) полный свищ пупка; 2) неполный свищ пупка; 3) киста желточного протока (энтерокистома); 4) меккелев дивертикул.

Если проток остается открытым на всем протяжении, то после того, как пуповина отпала, из пупочного кольца начинают отходить жидкое кишеч­ное содержимое и газы, по краю пупочного кольца виден венчик слизистой оболочки красного цвета (полный свищ).

В том случае, если проток остается незарашенным лишь на коротком участке около пупка, формируется неполный свищ. Он проявляется свище­вым отверстием на дне пупочной ямки, из которого поступает слизистая или серозно-гнойная жидкость («мокнущий пупок»).

Облитерация просвета протока как у пупка, так и у кишки с сохранением замкнутой полости на участке между ними приводит к образованию истин­ной кисты в результате секреции слизи (энтерокистома).

Незаращение протока у стенки кишки (90% всех аномалий) при облите­рации других отделов приводит к формированию дивертикула подвздошной кишки (меккелев дивертикул).

Свищи пупка следует дифференцировать от нарушения обратного разви­тия мочевого протока (урахуса). Для этой цели используют фистулографию. При свищах пупка и кистах желчного протока показано хирургическое ле­чение (удаление этих патологических образований).

Аномалии вращения тонкой кишки

Аномалии вращения (нарушения поворота, незавершенный поворот) на различных этапах эмбрионального развития приводят к появлению большо­го числа пороков, частота их — 1 на 500 живых новорожденных.

В случае задержки вращения на 6—8-й неделе эмбриогенеза кишка оста­ется фиксированной к задней брюшной стенке только в одной точке — в месте отхождения верхнебрыжеечной артерии. Петли тонкой кишки распо­лагаются в правой половине и нижних отделах брюшной полости, слепая кишка — в эпигастрии или левом подреберье спереди от двенадцатиперст­ной кишки, а толстая кишка — в левой половине брюшной полости. При задержке вращения на втором этапе (8—10-я неделя) слепая кишка, распо­ложенная спереди от двенадцатиперстной, фиксируется здесь к задней брюшной стенке и сдавливает ее просвет.

Общая брыжейка тонкой и толстой кишки создают условия для за­ворота вокруг верхней брыжеечной артерии и развития кишечной непрохо­димости. Возможно сочетание заворота вокруг общей брыжейки и сдавле-ние двенадцатиперстной кишки тяжами аномальной брыжейки слепой кишки — синдром Ледда.

Редким вариантом нарушения вращения кишечника является обратное вращение (т. е. по ходу часовой стрелки). В этих случаях толстая кишка ока­зывается позади двенадцатиперстной. Возможно сдавление ее и развитие картины непроходимости толстой кишки.

Клинически нарушения вращения кишки характеризуются симптомами острой или чаще хронической кишечной непроходимости кишечника в раз­ные возрастные периоды. Для диагностики используют лучевые методы (об­зорная рентгенография, энтерография, ирригография).

Хирургическое лечение аномалий развития тонкой кишки

Хирургическое лечение показано лишь при наличии признаков полного или частичного нарушения пассажа кишечного содержимого. Принципы лечения: устранение препятствия, фиксация мобильного отдела кишечника к задней париетальной брюшине, редко — обходной анастомоз. При острой кишечной непроходимости с развитием гангрены участка кишки нежизне­способный участок резецируют.

Исходы лечения аномалий развития тонкой кишки в настоящее время стали хорошими: если 50 лет назад послеоперационная выживаемость новорожденных составляла 10%, то сей­час — более 90%.

Аномалии развития тонкой кишки

Аномалии развития различных отделов тонкой кишки многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки – в дистальной части двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, в проксимальной – атрезии, в среднем отделе распределение этих пороков примерно равное. Атрезии на уровне фатерова сосочка приводят к расширению общего желчного протока и называются Т-образными. Атрезии с локализацией выше фатерова сосочка имеют вид изолированных слепых концов, а в случаях локализации ниже фатерова сосочка преобладают мембранозные формы. У 21% больных обнаруживается кольцевидная поджелудочная железа, которая в половине случаев приводит к обструкции двенадцатиперстной кишки. Рентгенологически выявляется резкое расширение двенадцатиперстной кишки, объем которой равен объему желудка.

2. Мегадуоденум (син.: двенадцатиперстная кишка удлиненная) – резкое увеличение размеров двенадцатиперстной кишки, возникает в результате отсутствия или недоразвития нервных сплетений; при избыточном росте кишки могут возникать петли (например, в горизонтальной части).

3. Атрезия тонкой кишки – проявляются увеличением живота, рвотой, запорами. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием с барием. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный. Различают 2 варианта:

А) Атрезия тонкой кишки тотальная – встречается крайне редко, 7% всех атрезий тонкой кишки.

Б) Атрезия тонкой кишки частичная – составляет 52.8% всех случаев атрезий кишечника. Соотношение атрезий тощей и подвздошной кишок примерно равное (50% и 43% всех атрезий тонкой кишки, соответственно), поражаются преимущественно проксимальная часть тощей кишки и дистальный отдел подвздошной. Атрезия начального отдела тощей кишки (реже терминального отдела двенадцатиперстной) со значительным укорочением остальной части тонкой кишки, которая располагается по спирали в виде винтовой лестницы или гирлянды вокруг оси, образованной брыжеечными сосудами, носит название синдрома «пагоды» или «яблочной кожуры».

4. Дивертикул Меккеля – врожденный дивертикул встречается на протяжении подвздошной кишки в среднем на расстоянии 35 см от места ее впадения в слепую кишку. Являясь остатком эмбрионального пупочно-кишечного протока, может достигать длины 29 см. Его просвет зависит от степени развития стенки. Иногда имеет свою брыжейку и свободно помещается между петлями кишки.

5. Удвоение тонкой кишки – составляет у подвздошной кишки 40%, у тощей – 6% от всех удвоений ЖКТ.

176.212.177.61 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

Аномалии тонкой кишки;

Лечение

При возникновении осложнений и во всех случаях интраоперационной находки дивертикула Меккеля показано его удаление. Однако в зависимости от ситуации объемы оперативного вмешательства могут быть различными: от обычной резекции дивертикула, до удаления участка кишки с дивертикулом и формирования межкишечного анастомоза (при формировании воспалительных инфильтратов, абсцессов, перфорации дивертикула по брыжеечному краю кишки с повреждением питающих кишечную стенку сосудов). Способ резекции дивертикула зависит в большей степени от его формы. Если он имеет узкое основание (до 1см), его перевязывают, отсекают и погружают культю в стенку кишки, аналогично погружению культи червеобразного отростка при аппендэктомии. При широком основании производят иссечение дивертикула с наложением швов на его основание и поперечных швов на кишку как ручным, так и механическим способом (при помощи сшивающих аппаратов).

Киста желточного протока представляет собой замкнутую полость в средней части желточного, которая возникает при облитерации дистального и проксимального концов протока. Клиническое течение обычно бессимптомное, иногда характеризуется возникновением болей неопределенного характера при увеличении кисты в размерах. При возникновении осложнений (нагноение, острая кишечная непроходимость) появляются характерные жалобы. Диагностика данной патологии исключительно трудоемкая. Диагноз кисты желчного протока возможно подтвердить при УЗ диагностике, однако УЗ признаки носят неспецифический характер (кистозное образование брюшной полости).

Лечение данного вида аномалии оперативное и показано после установления диагноза. Операция направлена на профилактику развития осложнений и предусматривает иссечение кисты.

Ознакомьтесь так же:  Сколько длины кишка толстой

Данная патология, как правило, диагностируется в младенческом и раннем детском возрасте и зачастую является показанием для экстренного и неотложного оперативного лечения. Выделяют следующие виды аномалий развития:

1. пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы);

2. пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, энтерокистома, синдром Уилки);

3. пороки развития кишечной стенки (гипоганглиоз, нейрональная диаплазия);

4. пороки развития, приводящие к обтурации кишечника меконием (мекониальный илеус);

5. нарушения поворота кишечника и пороки фиксации брыжейки (синдром Ледда, заворот средней кишки).

Атрезия и стенозодни из самых частых причин врожденной кишечной непроходимости (рис. 36). Среди всех стенозирующих процессов желудочно-кишечного тракта у детей стенозы ДПК составляют 50%, в 70% случаев наличие атрезии ДПК сочетается с другими врожденными пороками (синдром Дауна, врожденные пороки сердца). Атрезии чаще всего встречаются в дистальной части ДПК, в то время как стенозы локализуются в ее проксимальных отделах. Самый частый тип атрезий и стенозов – мембранозный, при чем перегородка может располагаться выше или ниже большого дуоденального сосочка.

Рис. 36. Пороки развития кишечной трубки

а- перепончатая атрезия, б- атрезия с дефектом брыжейки,

в- атрезия в виде фиброзного шнура, г- множественные атрезии

Клинически наличие данного вида пороков развития характеризуется симптомами высокой тонкокишечной непроходимости. Одним из ранних признаков наличия препятствия в ДПК является появление рвоты. В зависимости от уровня и вида обструкции (полная либо частичная) рвота может носить различный характер. Так появление рвоты желудочным содержимым либо с примесью желчи сразу же после рождения ребенка вне зависимости от кормления характерно для атрезий. Рвота желудочным содержимым либо молоком, возникающая или усиливающаяся после кормления, является проявлением стеноза. На фоне препятствия пассажу пищи и пищеварительных секретов по ЖКТ развиваются нарушения опорожнения кишечника виде скудного мекониевого стула либо запоров. Обструктивное поражение ДПК характеризуется асимметрией живота за счет вздутия его верхних отделов и западения нижних. Развитие данных форм патологии ДПК характеризуется быстрым развитием симптомов гиповолемии.

Диагностические мероприятия заключаются в проведении раннего назогастрального зондирования, ФГДС, рентгенологического исследования органов ЖКТ, при которых выявляется наличие уровня обструкции и признаки высокой кишечной непроходимости.

Лечение данной группы больных только оперативное, показано сразу же после установления диагноза. Оперативное вмешательство осуществляется через лапаротомный доступ и заключается в дуоденотомии и иссечении дуоденальной мембраны.

Атрезии тонкой кишкив отличие от обструкции ДПК характеризуются нарушением пассажа кишечного содержимого за счет фиброзного тяжа или полного разобщения слепых концов кишки с дефектом брыжейки. Атрезия тощей кишки встречается у 50% больных, подвздошной кишки – у 43%, смешанная – у 7%. При данном пороке развития преобладают клинические симптомы низкой кишечной непроходимости: увеличение объема живота, рвота кишечным содержимым, скудный стул либо выделение слизи из прямой кишки, признаки дегидратации. Инструментальная диагностика заключается в проведении рентгенологических исследований, при которых выявляются признаки тонкокишечной непроходимости.

Хирургическое лечение заключается в лапаротомии, тщательной ревизии органов брюшной полости с целью исключения множественной атрезии кишечника, резекции атрезированных участков кишки, формирование межкишечных анастомозов (конец в конец, конец в ¾, Т-образный анастомоз).

Энтерокистомы(удвоение пищеварительного тракта) представляют собой полые образования шаровидной или цилиндрической формы, стенка которых образована гладкими мышцами и слизистой оболочкой желудка и тонкой кишки. Они могутиметь совместную с кишкой стенку и общие питающие сосуды.

Данная патология проявляется в раннем детском возрасте симптомами острой кишечной непроходимости при возникновении осложнений (заворот кишечной петли, сдавление просвета истинной кишки).

Лечение энтерокистом только оперативное – резекция кишечной петли с энтерокистомой, формирование межкишечного анастомоза.

Мекониальный илеус развивается при поражении желез внутренней секреции, что приводит к выделению секретов повышенной вязкости. Зачастую сочетается с системными заболеваниями (у 10-20% детей, больных муковисцидозом) и осложнениями (около 50% случаев с клиникой внутриутробного перфоративного перитонита).

Макроскопически данная патология проявляется гипертрофией петель тонкой кишки, заполненных густым меконием, истончением и сужением дистальных отделов подвздошной кишки, гипоплазией толстой кишки.

Лечение мекониального илеуса только оперативное и заключается в энтеротомии, удалении мекониальных масс, промывании просвета кишечника, формирование энтеро-энтероанастомоза.

Заворот средней кишкиСредняя кишка – часть кишечной трубки от ДПК до половины поперечно-ободочной кишки. Выделение данного термина обусловлено особенностями внутриутробного развития. Данное заболевание развивается в результате нарушения поворота кишечника, при этом дуоденальный изгиб и слепая кишка не принимают естественного положения и располагаются вблизи друг от друга в правой подреберной области, а их брыжейка фиксируется в одной точке (на верхней чревной артерии).

Одним из проявлений заворота средней кишки является синдром Ледда – сочетание сдавления ДПК эмбриональными тяжами брюшины и заворота средней кишки.

Клиническими проявлениями являются выраженная болевая симптоматика, беспокойство, рвота с примесью желчи, вздутие живота, отсутствие стула, слизисто-кровянистые выделения из прямой кишки.

Диагностика данной патологии основана на проведении рентгенологических исследований (обзорные и контрастные) в двух проекциях, при этом обращают внимание на аномальное расположение ДПК и тощей кишки в правой половине живота, признаки высокой кишечной непроходимости.

Лечение оперативное по экстренным показаниям. При этом производят деторсию кишечника в сочетании с рассечением эмбриональных тяжей брюшины (операция Ледда), оценка жизнеспособности кишки, резекция некротизированного участка кишечника, формирование межкишечного анастомоза.

поджелудочной железы и кишечника

Аномалии тонкой кишки

Аномалии тонкой кишки

Аномалии развития двенадцатиперстной кишки встречаются редко. Атрезии, врожденные стенозы и перепончатые мембранные сращения двенадцатиперстной кишки выявляют в первые же сутки после рождения: характерны обильная рвота, частые срыгивания и другие симптомы, высокая кишечная непроходимость. Стул отсутствует. При рентгенологическом исследовании (контраст вводят в желудок через тонкий зонд) отмечают расширение желудка и отсутствие поступления контрастного вещества в желудок. При невозможности оперативного лечения в ближайшие сутки новорожденные погибают от дегидратации и истощения.

При частичном сужении просвета двенадцаиперстной кишки питание ребенка может нарушаться незначительно или не нарушаться вовсе. Во втором случае жалобы больных малохарактерны и сужение просвета двенадцатиперстной кишки можно выявить случайно при рентгенологическом исследовании уже у взрослого.

При рентгенологическом исследовании врожденные внутренние мембраны и перемычки двенадцатиперстной кишки обычно создают картину симметричного сужения очень небольшой протяженности (от 1—2 до 5 мм) в зависимости от толщины мембраны. Рельеф слизистой оболочки кишки не изменен или над сужением определяются расширенные складки. При наружных рубцах, тяжах или добавочных связках (lig. cysto-duodeno-colicum) участки сужения имеют гладкие, четкие контуры, протяженность их не превышает 0,5—1 см (В. X. Василенко, М. М. Сальман, Н. А. Рабухина).

Гастродуоденоскопическое исследование также значительно облегчает диагностику: выявляют либо циркулярное сужение участка двенадцатиперстной кишки, обычно с неизмененной слизистой оболочкой, либо мембранозные перемычки, врожденный характер которых опытному эндоскописту легко определить.

Клиника. Клиническая картина зависит от степени сдавления. У взрослых это ощущение быстрого переполнения желудка во время еды, отрыжка, тошнота, иногда рвота. При полном сдавлений кишки симптомы аналогичны таковым при ее атрезии и их выявляют с первых дней после рождения ребенка.

Врожденные сдавления двенадцатиперстной кишки следует отличать от сдавлений вследствие спаечного процесса в брюшной полости (перидуоденит, последствия оперативных вмешательств) и т. д.

Артериомезентериал ьная непроходимость. Наибольшее клиническое значение имеют аномалия верхней брыжеечной артерии и другие врожденные и конституциональные расстройства, вследствие которых может возникнуть нарушение пассажа содержимого двенадцатиперстной кишки по ее нижнегоризонтальной ветви (так называемая артериомезентериальная непроходимость). Как известно, в норме верхняя брыжеечная артерия отходит от аорты, пересекает переднюю поверхность нижней горизонтальной ветви двенадцатиперстной кишки, проходя сзади поджелудочной железы, и далее входит в брыжейку тонкой кишки. Однако при некоторых ее аномалиях расположения, наличии добавочных ветвей, а также при выраженном поясничном лордозе, врожденной короткой брыжейке тонкой кишки или ее значительном отвисании вниз (выраженный энтероптоз,

Аномалии развития тонкой кишки

Аномалии развития различных отделов тонкой кишки многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки – в дистальной части двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, в проксимальной – атрезии, в среднем отделе распределение этих пороков примерно равное. Атрезии на уровне фатерова сосочка приводят к расширению общего желчного протока и называются Т-образными. Атрезии с локализацией выше фатерова сосочка имеют вид изолированных слепых концов, а в случаях локализации ниже фатерова сосочка преобладают мембранозные формы. У 21% больных обнаруживается кольцевидная поджелудочная железа, которая в половине случаев приводит к обструкции двенадцатиперстной кишки. Рентгенологически выявляется резкое расширение двенадцатиперстной кишки, объем которой равен объему желудка.

2. Мегадуоденум (син.: двенадцатиперстная кишка удлиненная) – резкое увеличение размеров двенадцатиперстной кишки, возникает в результате отсутствия или недоразвития нервных сплетений; при избыточном росте кишки могут возникать петли (например, в горизонтальной части).

3. Атрезия тонкой кишки – проявляются увеличением живота, рвотой, запорами. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием с барием. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный. Различают 2 варианта:

А) Атрезия тонкой кишки тотальная – встречается крайне редко, 7% всех атрезий тонкой кишки.

Б) Атрезия тонкой кишки частичная – составляет 52.8% всех случаев атрезий кишечника. Соотношение атрезий тощей и подвздошной кишок примерно равное (50% и 43% всех атрезий тонкой кишки, соответственно), поражаются преимущественно проксимальная часть тощей кишки и дистальный отдел подвздошной. Атрезия начального отдела тощей кишки (реже терминального отдела двенадцатиперстной) со значительным укорочением остальной части тонкой кишки, которая располагается по спирали в виде винтовой лестницы или гирлянды вокруг оси, образованной брыжеечными сосудами, носит название синдрома «пагоды» или «яблочной кожуры».

Ознакомьтесь так же:  Гной прямая кишка

4. Дивертикул Меккеля – врожденный дивертикул встречается на протяжении подвздошной кишки в среднем на расстоянии 35 см от места ее впадения в слепую кишку. Являясь остатком эмбрионального пупочно-кишечного протока, может достигать длины 29 см. Его просвет зависит от степени развития стенки. Иногда имеет свою брыжейку и свободно помещается между петлями кишки.

5. Удвоение тонкой кишки – составляет у подвздошной кишки 40%, у тощей – 6% от всех удвоений ЖКТ.

ТОЛСТАЯ КИШКА

Толстая кишки подразделяется на слепую, ободочную и прямую. Ободочная кишка в свою очередь делится на восходящую, поперечную, нисходящую и сигмовидную.

Рост толстой кишки во внутриутробном периоде отстает от роста тонкой кишки, и у новорожденного отношение между длиной тонкой и толстой кишок равно 5.6:1. До 3-х лет обе части кишечника растут одинаково интенсивно, но в последующие периоды толстая кишка обнаруживает более быстрый рост, и отношение между двумя отделами кишечника становится равным 4.6:1. У новорожденных слепая кишка располагается высоко, восходящая ободочная кишка короче нисходящей, сигмовидная кишка отличается большой длиной и образует перегибы. Строение стенки толстой кишки характеризуется слабым развитием мышечных лент, вздутий и сальниковых придатков.

Слепая кишка

Слепа кишка имеет у новорожденных конусовидную или воронкообразную формы, подвижна, иногда обладает брыжейкой. Длина ее составляет около 7 см. Обычно она располагается над подвздошным гребнем, в течение 1-го года опускается в правую подвздошную ямку. Нередко наблюдается эктопия слепой кишки. Она может располагаться в верхней части подвздошной ямки, над подвздошным гребнем, под печенью, впереди от правой почки или в пупочной области. При обратном положении внутренностей слепая кишка находится в левой подвздошной ямке.

Важным образованием является илеоцекальный клапан, расположенный на месте впадения подвздошной кишки в слепую и регулирующий переход содержимого из тонкой кишки в толстую. Клапан состоит из двух складок слизистой, называемых губами клапана, которые ограничивают илеоцекальное отверстие. В губы клапана вдается утолщенная круговая мускулатура подвздошной кишки. В подслизистой основе располагается венозное сплетение. Замыкание илеоцекального клапана обеспечивается нервным механизмом и может происходить также механически при раздувании слепой кишки. Илеоцекальный клапан и прилегающие к нему участки кишечника обладают богатой иннервацией и рассматриваются как одна из рефлексогенных зон пищеварительного тракта.

Дата добавления: 2016-09-06 ; просмотров: 1353 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Аномалии развития кишечника

Аномалии развития кишечника – наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота». Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника. Лечение хирургическое.

Аномалии развития кишечника

Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем – 1 случай на 500-5000 новорожденных. Высокая актуальность в педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга). В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно. Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.

Причины и классификация аномалий развития кишечника

Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к формированию аномалий развития кишечника. Отклонение от нормы может произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в процессе образования слоев кишечной стенки и т. д. Как правило, причиной пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов, радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.

Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстого кишечника. Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии. В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.

Нейрогенный илеус относится к аномалиям развития кишечника, связанным с нарушением иннервации кишечной стенки. В эту же группу пороков входит болезнь Гиршпрунга, обусловленная аганглиозом стенки толстой кишки. Незаращение желточного протока является причиной множества аномалий развития кишечника, поскольку возможно несколько вариаций персистенции эмбрионального зачатка. Так, полный свищ формируется, когда желточный проток открыт на всем протяжении. Если же открытая часть протока находится снаружи, свищ называется неполным. Часть протока, открывающая в стенке кишечника, но закрытая на остальных участках, иначе называется дивертикулом Меккеля. Когда незаращенный участок локализуется в центральной части протока, формируется энтерокистома.

Аномалии ротации (поворота) кишечника приводят к нетипичному расположению некоторых отделов тонкой и толстой кишки. Пороки развития аноректальной зоны включают различные варианты атрезии ануса с отсутствием или наличием свищевого хода, который может располагаться возле заднего прохода, а также открываться в органы мочевыделительной и половой системы. Аномалии развития кишечника часто носят сочетанный характер, одновременно могут встречаться пороки других органов пищеварительного тракта, позвоночника и т. д. Несмотря на большое разнообразие, многие заболевания в клинике проявляются похожими симптомами.

Симптомы аномалий развития кишечника

Из всех аномалий развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально. Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга). Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.

Аномалии развития кишечника могут проявляться спустя месяцы и годы после рождения ребенка. Так, дивертикулы кишечника часто обнаруживаются только при их воспалении. Пациенты жалуются на боли в животе, которые иногда сопровождаются различными изменениями частоты и консистенции стула. Незначительные анатомические патологии вообще могут не проявлять себя и диагностируются случайно, хотя чаще признаки аномалий развития кишечника заметны в первые дни, реже – недели и месяцы после рождения.

Диагностика аномалий развития кишечника

Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения. Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции. Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника.

При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку – одно из самых частых мест врожденных стенозов. Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника. Также проводится ирригография и фиброколоноскопия. Исследования необходимы для дифференциальной диагностики причин кишечной обструкции, позволяют исключать колиты различной этиологии. Лабораторная диагностика включает анализ крови и кала. Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения и т. д.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития кишечника

Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства. Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и др.) состояние ребенка быстро улучшается. Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса и т. д.

Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение. Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам. Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой.

Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект. Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается. Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.

About the Author: admin